血卟啉病
（别名：血紫质病）
血卟啉病的介绍血卟啉病的介绍
【概述】又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。【诊断】一、病史、症状及体征：临床表现有：（一）皮肤征状群：多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现..
一。临床表现 (一)皮肤征状群：多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后。在皮肤暴露部出现红斑。疱疹。甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕。引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹。荨麻疹。夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点。牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎。角膜炎..
1。避免诱因：如过劳。精神刺激和饥锇。感染等。2。宜高糖饮食。禁酒。急性发作时。静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h。或25%葡萄糖液40-60ml/h。连续24h。配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病1。皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d。或核黄素20-40mg/d。或每隔日口服阿的平50mg。2。溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证。可能有良..
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