血色病
(别名:血色素沉着症)
治疗
应早期诊断。早期治疗。因已有肝硬化的血色病患者。预后差。寿命缩短。并发肝癌的机会高。而肝硬化前期的患者。如能及时将贮存的过多铁排尽。则不影响寿命。且不会发生肝癌。由HLA分型确定的纯合子。即使无明显铁贮积过多。也应每年定期查转氨酶。血清铁。转铁蛋白饱和度和铁蛋白。及时发现早期或已有铁贮积过多患者。早期治疗。
最根本的治疗方法是放血疗法以去除体内过量的铁。每500ml血含铁约250mg。每次500ml。每周或每2周1次。直至把过多铁排尽。一般需2~3年。以后根据情况。每2~4周放血1次。以维持疗效。静脉放血后。患者全身症状减轻。体重增加。皮肤色素沉着和肝。脾肿大减轻。对心力衰竭患者。可肌注铁螯合剂。如去铁敏0.5g。每日2次。待心脏好转后。再用放血疗法。
对于肝硬化腹水。门脉高压。糖尿病和心力衰竭。性功能不全者。应对症治疗。
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