小儿肾小管性酸中毒
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小儿肾小管性酸中毒的介绍小儿肾小管性酸中毒的介绍
【概述】肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,DRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸..
分为原发性和继发性。①原发性：属于常染色体隐性遗传疾病。亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷。多在婴儿期发病。散发性者可于任何时期发病。②继发性：可由多种原因引起。继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血。马凡氏综合症（Marfansyndrome）及爱唐综合（EhlersDanlossynohome）；继..
典型的RTA生化检查具有五低两高特征,即低血磷,低血钾。低二氧化碳结合力,低血清pH值,低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后。厌食。恶心。乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症。临床表..
1.生化检查 五低两高特征，即低血磷，低血钾。低二氧化碳结合力，低血清pH值，低血钙（或正常），高血氯，高血清碱性磷酸酶。2.测定血钾 若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验。中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。3.测定尿铵 目的在于排除近端肾小管酸..
本症多数病例需要长期治疗。甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量。谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断。早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗。可预防严重肾钙化和肾功能不全。预后较好。若中断治疗。代谢性酸中毒所致临床症状可复发。则导..
1。碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留。引起代谢性酸中毒。而近端肾小管酸中毒时。HCO3-重吸收功能障碍。患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L。小婴儿为22mmol/L）。即使血浆HCO3-正常时。由于肾阈降低。滤液中的HCO3-大量从尿中排出。引起酸中毒。碱性药物的..
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