病因
胚胎发育的第4周。两侧背主动脉的前端绕越咽肠后。在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左。右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长。先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时。第1。2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉。第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓。右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成肺动脉。其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管。出生后导管闭合成为动脉导管韧带(图4)。
图4 正常主动脉弓胚胎学
上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生异常。则出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形。少数病例则可与其它心脏畸形如法乐四联症。大动脉错位等合
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