先天性红细胞膜病
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检查
贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下。血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样。而平均红细胞体积正常。红细胞的平均直径稍低于正常。因而红细胞酷似小球形红细胞。平均红细胞血红蛋白的浓度增高。网织红细胞增多(达15%~30%)与白细胞增多均为常见。
红细胞的渗透脆性呈特征性增高。但轻症者若不先在37℃下无菌的去纤维蛋白血中孵育24小时。试验结果可能正常。直接抗球蛋白试验(库姆试验)阴性。红细胞自溶现象增加。但加入葡萄糖后可被纠正。
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