先天性红细胞膜病
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先天性红细胞膜病的介绍先天性红细胞膜病的介绍
【疾病概述】瘢痕疙瘩（keloid）是皮肤损伤愈合过程中，胶原合成代谢机能失去正常的约束控制，持续处于亢进状态，以致胶原纤维过度增生的结果，又称为结缔组织增生症，在中医上称为蟹足肿或巨痕症，它表现为隆出正常皮肤，形状不一，色红质硬的良性肿块。【病因病理】造成这种结缔组织异常增生的原..
病因细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称。有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化。红细胞表面积的减少。使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低。因而导致脾脏内发生溶血。
症状球形红细胞溶血。贫血。黄疸和脾肿大。通常无或有轻微的溶血现象。贫血轻微或无。常有脾肿大。红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。诊断根据临床症状及实验室检查不难做出判断。
贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下。血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样。而平均红细胞体积正常。红细胞的平均直径稍低于正常。因而红细胞酷似小球形红细胞。平均红细胞血红蛋白的浓度增高。网织红细胞增多（达15%~30%）与白细胞..
本病需与以下疾病相鉴别：1.铁缺乏红细胞渗透脆性可降低；2.自生免疫性溶血有溶血表现。球形红细胞也明显增高。coombs试验阳性。肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。
脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除.脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数..
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