先天性二尖瓣畸形的介绍先天性二尖瓣畸形的介绍
【概述】先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血..
先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病。病因尚不明确。目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。从病因病理方面来考虑。本病可以分为下面几种类型：(1)若发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左室后中乳头肌上,且超声表现为二尖瓣回声增强。活动受限,同时可显示左室单组后..
一。症状先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似。但呈现症状的时间早。且无风湿热病史。约30%的病人在出生后1个月内。75%在出生后1年内呈现症状。常见的症状为气急。端坐呼吸。肺水肿和反复发作肺部感染。病情严重者由于并发肺循环高压。呈现充血性心力衰竭和紫绀。体格检查：体格..
胸部X线检查：心脏阴影增大。左心房扩大异常显著。肺动脉圆锥突出。肺郁血引致肺血管影纹增粗。病情严重者可呈现肺水肿征象。心电图检查：典型征象为P波增宽。有切迹。右胸导联呈现增大的双相P波表示左心房肥大。二尖瓣狭窄病例显示右心室肥大。电轴右偏。二尖瓣关闭不全病例则显示左心室肥大和劳..
本病需与其它儿童二尖瓣病变进行鉴别。如小儿风湿性二尖瓣狭窄。小儿风湿性二尖瓣狭窄。轻度可不出现症状。中度以上狭窄患儿可出现疲乏。心悸。气短。活动后呼吸困难。并伴有口周轻度青紫。面颊潮红。所谓“二尖瓣面容”。严重者可出现咯血或血性泡沫痰。端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难。患儿体征表..
本病常与房室管畸形。大动脉错位。单心室。心房间隔缺损。心室间隔缺损。左心室流出道或主动脉出口狭窄。主动脉缩窄。法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。严重者可并发肺循环高压。对于接受手术的患儿。还可能并发一些术后并发症。包括：低心排综合征。呼吸功能障碍和严重心律失常等。
尚无有效预防措施。及时接受手术治疗。同时注意一些潜在的全并症并积极处理。是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施。在手术效果上。二尖瓣狭窄病例。瓣膜修复整形术的手术死亡率为25～4%。二尖瓣关闭不全病人手术死亡率则仅3～1%。瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为2～6%。二尖瓣关闭不全为..
手术操作：胸骨正中切口。经右心房切口置入上下腔静脉引血导管。在靠近无名动脉开口处置入升主动脉插管。建立体外循环。将体温降至25℃左右。用冷停搏液心脏局部降温保护心肌。阻断主动脉。在房间沟部位切开左心房。判定二尖瓣病变情况。特别注意瓣叶活动度。对合情况以及瓣环。腱索和乳头肌的形态..
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