完全性肺静脉畸形根治术疗效。决定于年龄。畸形连接部位。有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小。早期出现心力衰竭者裂纹死亡率极高。美国得克萨斯州心脏病研究所报道125例手术病人。小于1岁死亡率达52%。1～2岁为20%。2岁以上为15%。超过10岁的病孩。则无手术死亡。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上。肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗。以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损。改善血流动力学和临床症状推迟手术时间。

　　手术方法：在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房。缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。具体方法：①心上型　右心房作一纵行长切口。显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位。横行切开。右端达房间沟。形成一个长约2.5～3cm的椭圆形缺口。在肺静脉总干也作相应大小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口。用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损。扩大左心房腔。关闭右心室切口。结扎垂直静脉(图1⑴)。②心内型　切开右心房。剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织。形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者。剪开扩大心房间隔缺损。用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损。缝隔至左心房(图1⑶)。③心下型　有两种方法;前者和心上型方法相同。吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺。再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法。将心尖翘起。从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端作一上下切口。可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后。在左心房后壁作一斜切口。缝合左心房和肺静脉两切口边缘。形成一个吻合口。心脏复位后。切开左心房。缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和二尖瓣口相应大小。肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液。这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状。明显改善心功能(图1⑷)。

　　(1)心上型TAPVO左心房和肺静脉总干吻合

　　(2)心上型TAPVO吻合完毕扩大左心房腔

　　(3)心内型TAPVD冠状窦隔和卵圆窝隔切除心包片缝盖卵圆窝和冠状窦口

　　(4)心上型TAPVD切开垂直静脉和左房壁

　　(5)心下型TAPVD左房和垂静脉吻合

　　图1　各型完全性肺静脉异位引流手术示意图