脱屑性间质性肺炎的概述

　　本病是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。

　　【临床表现】

　　脱屑性间质性肺炎（DIP）是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30~40岁的吸烟者，大多数病人有气促。

　　【原因】

　　DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎，前者倾向于表现为弥漫性和均匀性，可有因纤维化组织造成肺泡间隔，轻到中度增宽，伴中度的淋巴细胞，浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变，但通常不像IUP中那样广泛和明显。某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的，因为两种组织类型常常发生在同一个肺中（可能代表同一病程的不同时期）。然而，UIP中DIP样反应通常很轻微，而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。

　　【治疗方法】

　　由于DIP比UIP有更好的预后（10年总生存率约为70%）以及对戒烟和使用皮质激素有更好的反应，因此临床上识别DIP很重要。

　　临床特点：“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但现在一直延用此命名。DIP的治疗和预后都较UIP为好，10年生存率大约为70%。DIP多见于有吸烟史者，平均发病年龄是42岁，男性多见，约为女性的2倍。大多数患者为亚急性起病（数周至数月）或隐匿，临床表现与UIP类似，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，半数患者有杵状指。肺功能为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。一般实验室检查无特殊发现。

　　影像学特点：20%的患者胸片接近正常。大约1／４的患者胸片和高分辨CT扫描显示在中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。

　　病变特点：主要的组织学特点是弥慢性的肺泡内巨噬细胞聚集，均匀分布。这种变化在呼吸性细支气管周围尤为明显，并弥散到远端气腔甚至整个肺实质。除了肺泡壁轻至中度增厚外，无纤维化瘢痕、蜂窝肺，纤维母细胞灶缺如或不明显。间质有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。

　　【并发症】

　　肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2＜7.33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。