1.支持疗法甚为重要。应给予高蛋白高维生素饮食。注意水及电解质平衡。进食困难者应由静脉补充。全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。
2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。常用的有泼尼松(强的松)。泼尼龙等。开始的剂量需大。以期尽快控制病情。一般先给予泼尼松。对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30一40mg/d。对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以60mg/d;对皮损面积占体表50%以上的重症患者给以80mg/d。给药后密切观察病情变化。如3一5天后。仍有新水疱出现。应酌情加量。直至能控制新的水疱出现。且原有皮疹消退。维持此剂量10天一2周。然后减量。开始减量可稍快。如每周减总量的10%。减至30mg/d后要慎重。在减药过程中。若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后。逐渐调整至维持量。并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。
3.免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量。避免或减少大剂量激素的副作用。可选用雷公藤多甙30一60mg/d。硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg/kg·d口服。或甲氢蝶呤10一25mg。肌内注射。每周一次。
4.对病情严重。大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。
5.局部治疗对有大面积糜烂者。应按二度烧伤的方式处理。换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度。避免着凉。清洁刨面。去除脓痂。糜烂面可用1:8000高锰酸钾浸浴或l:2000黄连素溶液清洗。或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外。外涂2.5%金霉素甘油涂剂。可减轻疼痛。
6.注意事项由于激素用量较大。时间较长。在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血。肺感染。糖尿病。肺结核活动。高血压。精神症状等。一旦出现。应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验。以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂。如克霉唑。氟康唑等。对使用免疫抑制剂者。应定期检查血像及肝。肾功能。
本病病情较为严重。在急性发作期间。最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如下。
心脾湿热型
【证见】皮疹以大疱为主。糜烂面大。渗液较多。常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮。尤其是急性发作期)。常伴有身热。心烦。口渴。纳呆。疲倦乏力。口舌糜烂。小便短赤。大便干结。舌质红。苔黄腻或白腻。脉濡数或滑数。
【治法】清热利湿解毒。
【方药】
主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减
处方:土茯苓30克。生地黄25克。连翘。茵陈各15克。黄芩。栀子。泽泻。枳壳各12克。白术。苍术。淡竹叶各9克。生甘草6克。水煎服。每日l剂。便秘者。加大黄12克(后下)。玄明粉15克(冲)。火毒较盛者。去白术。苍术。加黄连9克。生石膏30克(先煎)。知母12克。
脾虚湿盛型
【证见】水疱。大疱较稀疏。间有新水疱出现。糜烂面淡红不鲜。渗液较多。并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄。胃纳不佳。体倦乏力。大便溏软。舌质淡红。苔白腻。脉濡缓。
【治法】健脾渗湿。
【方药】
主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减
处方:党参25克。茯苓。薏苡仁各30克。白术。扁豆。山药各15克。苍术12克。陈皮。炙甘草各5克。砂仁6克(后下)。水煎服。可复渣再煎服。每日1剂。
阴伤津耗型
【证见】皮疹以红斑。鳞屑。结痂为主。渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽燥。烦躁不安。夜睡难寐。大便干结。舌质红。无苔或少苔。脉细数或细涩。
【治法】养阴生津润燥。
【方药】
主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减
处方:当归9克。生地黄。熟地黄。白芍。玉竹。金银花各15克。黄芩。玄参。麦冬各12克。生甘草6克。水煎服。可复渣再煎服。每日1剂。气阴两伤者。可加太子参30克。或用西洋参6~9克另炖服。
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