特发性葡萄膜大脑炎
(别名:Vogt-Koyanai-Halada综合征)
症状
【临床表现】
1.表现为头痛、头晕、恶心、呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。
2.在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:
⑴Vogt—Koyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。
⑵Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。
3.听觉及皮肤病变期:在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。
4.恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。
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