特发性腹膜后纤维化的介绍特发性腹膜后纤维化的介绍
【基本概述】特发性腹膜炎（Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis，RPF）是一种不常发生的疾病，本病系Albaran1905年首次提出的，直到1948年Ormond报道2例此病后，才引起人们广泛开展注意。典型的临床表现是因后腹膜纤维化使输尿管受压，有时尚伴静脉阻塞。依据某些表现或可能发病因素，本病曾有多..
本病病因不明。可能与以下因素有关：1.过敏学说：RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张。严重的主动脉壁钙化。输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种过敏反应。故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉..
本病诊断重在加强对本病的认识。提高警惕。凡经常服用止痛药。甲麦角新碱等药。具有未明原因背痛。腹痛。腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压。腹水。蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。B型超声。CT与X线等检查对诊断可提供帮助。RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛。腹痛及胁腹痛。呈..
1.实验室检查常有血沉增块。不同程度的贫血及白细胞增多。偶有嗜酸细胞增多。蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞。红细胞。后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。2.X线检查X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位。有诊断意义表现是输尿..
RPF应与腹膜后淋巴瘤。增生性淋巴结炎。转移瘤。原发性肿瘤。主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。RPF特征是肿块较大。密度均匀。并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化;输尿管狭窄者向中心牵拉移位。1.淋巴瘤腹膜后淋巴瘤..
【预后】后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病。偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基甲基麦角酰胺)停药后有可能逐渐恢复。时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%。死因通常为肾功能不全。且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。
一。糖皮质激素早期应用糖皮质激素。尤其是当炎性组织占优势时。可在几周内见效。多数报道疗效明显。甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变。年老体弱或有全身疾病的患者。用强的松类药物更为合适。有时亦用来作..
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