糖原累积病
（别名：暂无相关信息）
糖原累积病的介绍糖原累积病的介绍
【概述】糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。【治疗措施】治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸钠）。纠正低血..
糖原是由葡萄糖单位构成的高分子多糖。主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量。正常肝和肌肉分别含有约4%和2%糖原。摄人体内的葡萄糖在葡萄糖激酶。葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1。4-糖苷键连接成一个长..
本病系遗传性疾病。患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长。出现明显低血糖症状。如软弱无力。出汗。呕吐。惊厥和昏迷。并可以出现酮症酸中毒。患儿生长发育迟缓。智力无障碍。体型矮小。肥胖。皮肤颜色淡黄。腹部膨隆。肝脏显著增大。质地坚硬。肌肉发育差。无力。尤其以下肢最为显著。多数患此..
实验诊断 1。生化检查Ⅰ型患者空腹血糖降低至2.24~2.36mmol/L。乳酸及血糖原含量增高。血脂酸。尿酸值升高。2。白细胞酶的测定:对Ⅲ。Ⅳ。Ⅵ。Ⅸ型病人可能有帮助。3。糖代谢功能试验(1)肾上腺素耐量试验注射肾上腺素60分钟后。0。Ⅰ。Ⅲ。Ⅻ型患者血糖均不升高。(2)胰高血糖素试验0。Ⅰ。Ⅲ。Ⅳ型..
本病属于遗传性疾病。尚不能根治。治疗主要是延缓病情的发展。增加肌力。改善呼吸困难等症状。改善生存质量。现在所能做的预防措施是严格遵行“非近亲结婚”的婚姻法条例。减少此种病患儿的出生率。提高人们的身体素质。提供人们的生活质量。
治疗用高蛋白。高葡萄糖饮食。多次喂养。以维持血糖正常水平。尤应于午夜加餐1次。以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染。纠正酸中毒（可用NaHCO3。禁用乳酸钠）。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高。可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时。可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d..
禾木声明
本疾病库所提供的有关疾病检查、诊断、治疗心脏预防等所有信息，仅供网友参考和学习，不能代替任何医生的处方和医嘱。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
最近咨询
59岁，低密脂蛋白和同型半胱氨酸高..
原味酸奶和加水果的酸奶哪个更好
請問能否用雀巢牌Omega plus沖泡桂..
我很疲累因为工作熬夜导致早上睡不..
你好，我朋友是黑色肿瘤晚期，已扩..
本站拥有最专业的营养保健师，可以为您提供最全面的营养保健知识（不提供医疗诊治），点击咨询>>
