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皮下脂质肉芽肿病 (别名:Rothmann-Makai综合征)
皮下脂质肉芽肿病的图片
所属部位: 全身
症状体征:【临床表现】基本损害为结节或斑块。结节通常为0.5—3cm大小..  详细...
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介绍
  

  【疾病概述】

  本病又名Rothmann-Makai综合征。1984年首次报告,1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。

  【病因】

  虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关,但这可能仅为诱因,其确切的病因尚不清楚。早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症。有脂肪细胞变性坏死,并有嗜中性粒细胞、组织和淋巴细胞的浸润。晚期发生纤维化。由于脂肪细胞大多坏死,组织内可出现大小不一的囊腔,囊壁为结缔组织,内有钙盐沉着。

  【临床表现】

  基本损害为结节或斑块。结节通常为0.5—3cm大小,但大者也可达10—15cm。质较硬,表面皮色呈淡红色或政治家皮色。主观感觉缺如,仅具轻压痛。结节数目不等,散在分布于面部、躯干和四肢,其中以发生于大腿伸侧者更为常见。结节持续6个月至1年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。少数病例的结节可持续数年。无发热等全身症状。

  【诊断】

  本病好发于年轻人,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。

  【检查】

  血常规检查。

  皮下脂质肉芽肿病容易与哪些疾病混淆?

  本病诊断明确,无需同其他疾病鉴别。

  【并发症】

  本病有自愈倾向,一般无并发症。

  【治疗】

  本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参可用如下药物治疗:纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。 中医药治疗:可根据症状、体征采用辨证治疗。

  【预防】

  由于病因不清,目前尚无有效的预防措施。

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