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皮肌炎 (别名:皮肤异色性皮肌炎)
皮肌炎的图片
疾病名称:皮肌炎
就诊科室: 皮肤科 皮肤性病
症状体征:可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有驱症状,..  详细...
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皮肌炎的介绍皮肌炎的介绍
【概述】皮肌炎.(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌..
确切病因尚不够清楚。可能为病毒感染。机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变。三者亦可能有相互联系。例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变。被免疫系统误认为“异已”。从而产生血管炎而发生本病。(一)免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高。肌肉活检标本示微小血管内有..
可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。(..
血象通常无显著变化。有时有轻度贫血和白细胞增多。约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高。红细胞沉降率中等度增加。血清蛋白总量不变或减低。白球蛋白比值下降。白蛋白减少。α2和γ球蛋白增加。(一)免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada..
本病需与下列疾病相鉴别:(一)系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(跖)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声..
可有关节痛。肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻。多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。心脏累及病例有心功能异常。心动过速或过缓。心脏扩大。心肌损害。房颤和心力衰竭。亦可有胸膜炎。间质性肺炎。约。/。病例肝轻度至中等度肿大。质中坚。消化道累及钡餐示食管蠕动差。通过缓慢。食管扩张..
本病病程大部分病例为慢性渐进性。在2~3年趋向逐步恢复。仅少数死亡。故少数发作急性呈显著乏力的病例。多数预后不良。常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作。加剧与缓解交替进行。最终获得缓解。本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等。一般在40岁以后。发病年龄愈大。伴发肿瘤的..
在无肿瘤并发的病例。皮质类固醇治疗有效。一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d。约为1mg/(kg·d)。重症病例或开始剂量无效。可增至1.5mg/(kg·d);儿童剂量通常较成人剂量增加些。为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状。尿肌酸排出量和..
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