概述

　　淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类，组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。

　　症状体征

　　由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不一致，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL。疾病传播散方式有从原发部位向临近淋巴结一此转移如HD，也有越过邻近而向远处淋巴结转移者，常见于NHL，NHL还可以多中心起源，所以临床一旦确诊，常已播散全身，以下分别阐述HD和NH主要临床表现：

　　一、 霍奇金病 多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤搔痒，多为年轻患者，特别是女性。全身搔痒可为HD的唯一全身症状。

　　体验脾肿大者并不常见，约10%左右，脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。

　　HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。

　　二、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身搔痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。

　　咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%，96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向，尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及肠胃道部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块，症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1/4~1/ 2受累，脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期，约有10%，以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3，与类型有关，骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼，患者年龄较轻，多在长骨，主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33.5%，但临床表现仅23%，主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴瘤合并肾病综合征已屡有报道，随淋巴瘤缓解而好转。

　　疾病病因

　　迄今尚不清楚，病毒病因学说颇受重视，1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein—Barr(EB)病毒后，这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律，这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14% ，滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。

　　用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体，HD患者淋巴结连续组织培养，在电镜下可见EB病毒颗粒，在20%HD的里—斯(R—S)细胞中也可找到EB病毒。

　　70年代后期，美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势，且呈季节性和地区性流行。HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿的发病有关。宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性，近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤，干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高，在免疫缺陷下，反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应，由于T抑制细胞缺失或功能障碍，机体缺少自动调节的反馈控制，淋巴组织无限增殖，终而导致淋巴瘤的发生。

　　病理生理

　　淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征有三：

　　①正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;

　　②被膜周围组织同样有上述大量细胞侵浸润;

　　③被膜及被膜下窦也被破坏。

　　一、 霍奇金病 目前认为是一种独立的类型，在多形性、炎症浸润性背景上找到里—斯细胞为特征，其他尚有毛细血管增生和不同程度前纤维化，国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型较为少见，各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化较为固定，认为系独特类型。

　　二、 非霍奇金淋巴瘤 1966年Rappaport根据病理组分布将NHL分为结节型(或称滤泡型)和弥漫型两大类，并再按肿瘤细胞类型分为几中亚型，Rappaporf分类得到世界公认，一直沿用至今，在我国根据大系列报道，弥漫型占绝对多数而结节型仅占NHL的5%左右。

　　诊断检查

　　一、 霍奇金病

　　(一)血液 血象变化较早，常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性，少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。

　　(二)骨髓 大多为非特异性。如能找到里-斯细胞对诊断有助。里-斯细胞大小不一，约20μm—60μm，多数较大，形态极不规