良性阵发性腹膜炎综合征
(别名:家族性地中海热综合征,遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征)
治疗
在治疗上。可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数。发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射。发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重。并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸。骨髓抑制。精子缺乏等副作用。故应慎用。有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。
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