良性阵发性腹膜炎综合征
（别名：家族性地中海热综合征,遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征）
良性阵发性腹膜炎综合征的介绍良性阵发性腹膜炎综合征的介绍
【概述】良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome)，遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女..
本病病因不明。可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病。是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。腹膜的充血水肿。有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积。可伴有少量渗液。其含有浆液纤维蛋白。中性白细胞。淋巴细胞。同时周身其它器官如肝。脾。肾。心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
在地中海地区出现阵发性间歇性发热。腹痛。胸痛。关节痛。多发性浆膜炎表现。结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红。可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。主要有阵发性发热或不规则发热。腹痛。腹胀。可为弥漫性或局限于某一部位。常伴有胸痛。关节..
1.在发作期白细胞常升高。血沉增快。α2球蛋白增加。尿蛋白阳性。可有管型尿。2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。4.刚果红试验以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后。于4分及1小时后抽取静脉血各10ml。作比色检查。表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织..
在治疗上。可应用秋水仙碱（Colchicin）以降低其发作次数。发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射。发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重。并作长期预防性治疗（2～3年）。由于本药有致畸。骨髓抑制。精子缺乏等副作用。故应慎用。有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应..
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