镰状细胞病
（别名：血红蛋白S病）
病因
病因学
纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血。但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。
患HbS病时。β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷。使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来。脱氧HbS要不易溶解得多。它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶。因而使红细胞在氧分压低下部位形成镰状。扭转变形而又不能屈曲的红细胞。粘附于血管内皮。并堵塞小动脉与毛细血管形成阻塞与梗死。由于镰状细胞过于脆弱而不能耐受循环中的机械损伤。故当其进入循环后便发生溶血现象。
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