镰状细胞病
（别名：血红蛋白S病）
镰状细胞病的介绍镰状细胞病的介绍
镰状细胞病(sicklecelldisease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状细胞特征(sicklecelltrait);③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。本病多见于非洲和..
病因学纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血。但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。患HbS病时。β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷。使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来。脱氧HbS要不易溶解..
症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现，一方面表现为慢性溶血性贫血，平时有比较恒定的轻度贫血，伴有巩膜轻度黄染，肝脏轻、中度肿大、婴幼儿可见脾大，随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染、脱水时贫血症状加重、黄染也加深。另一方面由于毛细血管微血..
实验室检查红细胞为正常细胞性。计数通常为2000000~3000000/μl;血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随α-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞(新月状红细胞。常有拖长或锐角状的尾巴)。该血滴是经防干燥或经还原..
本病为遗传性疾病。目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素。对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法。这些措施已使死亡率降低。尤其在童年期。
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染。多发性肺栓塞。重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物。因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重感染)。但不用于治疗疼痛危象。一般说来。对该..
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