疾病名称(英文) agranulocytic angina

　　中医　别名：虚烂喉风，虚闷喉风，烂喉风，痰绝喉烂，

　　西医病名定义

　　粒性白细胞缺乏性咽峡炎是一恶性白细胞减少症，临床特征为发病急，全身症状重，伴有发热及咽部溃疡，血液中粒性白血球极度减少。

　　西医病因

　　病因未明，有人报告约2/3病人由于药物，如氯霉素、磺胺、冬眠灵、氯喹等或接受放射治疗引起，另外1/3病因不清。

　　人群

　　发病年龄多在40～60岁，以女性多见。

　　中医病机

　　主要是由于正气不足，脏腑气血阴阳亏虚，热毒乘虚而入，侵犯咽喉而为病。

　　病理

　　病理改变为骨髓中白细胞生成及成熟遭到破环。

　　病理生理

　　中医诊断标准

　　中医诊断 气血亏虚，热毒犯喉

　　证候：起病急骤，恶寒发热，咽痛，吞咽困难，全身乏力，头痛头昏，检查见咽部红肿。喉核肿大，咽部有溃疡及坏死性苔膜覆盖，口臭，舌嫩红，苔少，脉细数。验血白细胞明显减少，尤以中性粒细胞减少为甚。

　　辨析：①辨证：本证属虚实挟杂之证，要点在于既有恶寒发热，咽部红肿疼痛及溃疡等邪实的一面，又有倦怠乏力、舌嫩红、脉细数、白细胞及中性粒细胞显著减少等正虚的一面。②病机：气血亏虚，则全身乏力;精血不足，不能上奉清窍，则头痛头昏;风热邪毒乘虚侵袭，肺卫勉力抗争于外，则有恶寒发热;热毒侵犯咽喉，则咽部红肿疼痛;正不胜邪，则易形成溃疡及坏死;热毒内甚则口臭;舌嫩红、苔少、脉细数为气阴两虚之象。

　　西医诊断标准

　　体征 1.发病很急，高热可达40℃，咽痛明显，吞咽时加重，甚至张口困难，很快全身衰竭。

　　体检 1.检查可见精神萎靡不振，表情痛苦，极度衰弱等表现。咽粘膜苍白，扁桃体肿大，甚至有溃疡，坏死，覆盖黑灰色腐蚀物。皮肤干燥、脱水，颈淋巴结肿大，有压痛，颈部软组织亦可肿胀。 2.鼻腔、皮肤、睑结膜、外阴及肠腔中亦可见肿胀、溃疡。

　　实验室诊断 骨髓穿刺检查见中度增生不良，粒细胞缺乏，尤其是嗜中性粒细胞减少。

　　血液 ①白血球减少为其特点，每立方毫米可少至2000～1000以下，甚至所见无几，查不出来。所以有人提出如果每立方毫米白血球为2500以上，则对本病的诊断应怀疑。 ②淋巴球占98%～100%，当每立方毫米白血球减到1000以下时，淋巴细胞也减少。 ③红细胞及血小板一般无甚变化，但凝血时间可延长，血沉加速，部分病人血培养为阳性，主要细菌为肺炎以球菌，溶血性链球菌、绿脓杆菌和大肠杆菌等。

　　西医鉴别诊断

　　1.奋森氏咽峡炎与粒细胞缺乏性咽炎在咽部的表现很相似，但血液检查后者有粒细胞缺乏之表现，咽伪膜涂片检查前者可发现梭形杆菌及螺旋体，而血液检查则表现白细胞增多。

　　2.传染性单核细胞增多症：白细胞计数和单核细胞比例增多。

　　西医治疗

　　1.病因治疗：查出致病原因，如为药物所致，应立即停药，永远停用。

　　2.局部治疗：保持口腔清洁、干净、用盐水或抗生素溶液漱口。

　　3.全身支持疗法：补充营养，增强抵抗力，如输新鲜血液等。

　　4.抗生素治疗：用大剂量青霉霉素及其他广谱抗生素控制感染。

　　5.肾上腺皮质类固醇类药物的应用对于某些免疫机制障碍引起的粒细胞缺乏性咽炎有益，常用方法是静脉点滴，一般成人每日应用氢化考的松200～300mg，或用地塞米松每日5～10mg，病情好转后改口服强的松。

　　6.粒性白细胞缺乏的治疗：用促使骨髓中粒细胞增生的药物，应用得当可取得一定效果。如维生素B6、B4、B12等和利血生，升白能、核苷酸戊醣等或少量多次输血、骨髓内输髓等都有疗效。

　　中医治疗

　　气血亏虚，热毒犯喉

　　治法：扶正达邪，清热利咽。

　　方药：归脾汤(《济生方》)合五味消毒饮(《医宗金鉴》)加减。党参12g，黄芪12g，白术10g，当归10g，麦冬15g，生地15g，陈皮10g，赤芍12g，银花15g，公英15g，玄参15g，紫花地丁30g，野菊15g。有恶寒发热等表证者，加荆芥、薄荷;呈衰竭状态者，另用西洋参15～30g炖服。

　　中西医结合治疗

　　西医治疗主要是病因治疗，如停用某种药品，化学物质，放射线等的基础上，行全身支持疗法，如补充营养、维生素、补液、输新鲜血等;并用抗生素控制感染。促进骨髓内粒细胞生长的药物可用维生素B6、B4、B12、叶酸、肝精、辅酶A、三磷酸腺苷等。咽的局部治疗可选用复方硼砂液、过氧化氢液、洗必太漱口液、甲硝唑漱口液等清洁口腔，并可在溃疡处涂用亚砒酸钾溶液，以利溃疡修复。中医治疗在于全身调理，以清热解毒、养阴清肺、利咽消肿为治则。粒细胞缺乏症是一严重疾病，常伴严重感染，甚至病情恶化而死亡，应引起高度重视，中西医结合协同治疗，是在病因治疗、支持治疗、控制感染的基础上，中西医药并举，以利全身和局部病变的康复。