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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (别名:暂无相关信息)
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的图片
所属部位: 全身 腹部
就诊科室: 儿科
症状体征:诊断方法是以临床。X线和病理检查结果为主依据。即经普通病..  详细...
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检查

  (1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血。网织红细胞和白细胞可轻度升高。血小板减低。少数病例可有白细胞减低。

 

  (2)骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常。少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯。表现贫血和血小板减低。故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

  (3)血沉部分病例可见血沉增快。

  (4)肝肾功能 部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT。SGPT。碱性磷酸酶和胆红素增高。血浆蛋白减低。凝血酶原时间延长。纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压。有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。

  (5)X线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影。颗粒边缘模糊。不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状。但多数病例肺透光度增加。常见小囊状气肿。重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿。纵隔气肿。皮下气肿或气胸。不少患者可合并肺炎。此时更易发生肺囊性改变。肺炎消退后。囊性变可消失。但网粒状改变更为明显。久病者可出现肺纤维化。骨骼X线改变见前述。

  (6)血气分析 如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。

  (7)肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全。多提示预后不良。

  (8)免疫学检查 鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱。如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常。故有条件单位应进行T亚群的表型分析。淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

  (9)有新出现的皮疹者应做皮疹压片。如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者。可做淋巴结活检。有骨质破坏者。可做肿物刮除。同时将刮除物送病理。或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液。涂片送检。

  (10)免疫组织化学染色 如前所述。近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型。以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应。即S-100神经蛋白。α-D-甘露糖酶。ATP酶和花生凝集素。

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