局灶性肾小球硬化症的介绍局灶性肾小球硬化症的介绍
【概述】局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期..
【病因学】(一)原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。(二)继发性局灶性肾小球硬化症。1肾小球疾病海洛因相关性肾病。肿瘤相关性肾病。糖尿病。艾滋病。遗传性肾炎。IgA肾病。先兆子痫及何杰金病等。2肾小管。间质与血管疾病返流性肾病。放射性肾炎。止痛剂肾病及镰状细胞病等。3其他肾发育不全。肥胖..
本病可发生于任何年龄。以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病。约占50%左右。占原发性肾病综合征5%～20%。50%～60%患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一。从10%～50%不等。临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。
本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷。泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生。肾小球与包氏囊粘连。位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区。肾小..
1 微小病变肾病(MCD) 可因组织量不足或未取到髓旁肾单位而被误诊。但MCD很少表现高血压和血尿,绝大多数患者对激素治疗敏感。此外,以下病理特点有助于MCD与FSGS之间的区别:①前者肾小球体积增大,而后者肾小球体积大小不一;②前者表现为弥漫性足突融合,而后者呈节段性;③后者可见脏层上皮细胞空泡..
【预后】与多种因素有关：①尿蛋白水平：尿蛋白>10克/24小时。病情进展很快。多在6年内出现肾功能丧失;尿蛋白3～3.5g/24h者。50%6～8年发展成终末期尿毒症。<3g/24h。10年后肾功能仍维持在正常水平。②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者。终末期肾衰发生率15%。未..
(一)一般治疗表现为大量蛋白尿。水肿者。给予低盐饮食。适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者。可适量用白蛋白。高血压明显者。限钠。利尿无效。可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂。钙离子拮抗剂等。(二)激素及其他免疫抑制剂激素以肾病综合征为主要表现者。尤其原先肾活检为微小病变。发展为局..
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