【简述】

　　晶体位置异常可由先天性发育异常引起，若出生后晶体不在正常位置，可称为晶体异位;若出生后因先天性因素、外伤或病变使晶体位置改变，可统称为晶体脱位(lens dislocotion)或半脱位(lens sublaxation)。但在先天性晶体位置异常的情况下，有时很难分清何时发生晶体位置改变，因此晶体脱位或异位并无严格的分界，常常通用。

　　【病因】

　　晶体位置异常可由先天性发育异常引起。若出生后晶体不在正常位置。可称为晶体异位;若出生后因先天性因素。外伤或病变使晶体位置改变。可统称为晶体脱位(lensdislocotion)或半脱位(lenssublaxation)。但在先天性晶体位置异常的情况下。有时很难分清何时发生晶体位置改变。因此晶体脱位或异位并无严格的分界。常常通用。

　　一。先天性晶体异位或脱位

　　可作为单独发生的先天异常;或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发;或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发。不论何种情况。多由于一部分晶体悬韧带薄弱。牵引晶体的力量不对称。使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位。

　　(一)单纯性晶体异位

　　有较明显的遗传倾向。为规则的或不规则的常染色体显性遗传。少数为常染色体稳性遗传。常为双眼对称性。可伴有裂隙状瞳孔畸形。悬韧带发育不良的原因尚不明了。虽然子宫内炎症。神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素。但确切机理不明。如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常。则可能与中胚叶发育紊乱有关。

　　(二)伴有晶体形态和眼部异常

　　常见的有小球形晶状体(microspherophakia)。晶体缺损(colobomaofthelens)。无虹膜症(aniridia)等。

　　(三)伴有先天性的晶体异位或脱位

　　1。Marfan综合征　是一种不规则的常染色体显性遗传病。为全身中胚叶组织广泛紊乱。以眼。心血管和骨骼系统异常为特征。Marfan于1896年首先报告。眼部异常表现为晶体异位。尤其是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性。瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。另外。眼部还可有前房角异常。脉络膜和黄斑缺损。也可产生青光眼。视网膜脱离。眼球震颤。斜视。弱视等并发症。骨骼异常见于手足四肢骨细长。长头和长瘦脸。心脏卵圆孔不闭合。动脉瘤和主动脉狭窄等症。一般男性多于女性。

　　2。同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病。最常影响骨骼。它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征。晶体多向鼻下脱位。晶体易于脱至前房和玻璃体腔内。晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变。眼部也可合并先天性白内障。视网膜脱离和变性。无虹膜等异常。实验室检查可检出血。尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria)。本病原因为缺乏脱硫醚合成酶。不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致。

　　3。Marchesani综合征　为常染色体隐性遗传病。体矮。肢指(趾)短粗。心血管系统正常。晶体球形。小于正常。常向鼻下方脱位。脱位后晶体进入前房。易发生青光眼。常伴有屈光性高度近视。其它眼部异常有上睑下垂。眼球震颤。小角膜等。

　　【检查化验】

　　1.体格检查散瞳后以裂隙灯检查晶状体。特别注意晶状体位置。

　　2.辅助检查必须进行眼部超声检查。

　　【保健贴士】

　　避免眼部外伤。

　　术前需用碳酸酐酶抑制剂或高渗剂降低眼内压。手术时可预先缝上Flieringa环。

　　手术摘除晶体过程必须小心。尽可能减少玻璃体的脱失.

　　【治疗】

　　一。概述

　　晶体脱位的治疗是困难的。因为摘除脱位的晶体比一般白内障摘除风险大。盲目手术可能导致视力的损害甚至眼球的丧失。因此应慎重决定的治疗方案。晶体脱位的治疗取决于晶体的位置。晶体的硬度。患眼的视力和对侧眼的视力。年龄。有无先天异常。有无出现并发症及手术的条件等。晶体脱位造成视力下降的原因是多方面的。如屈光间质混浊。继发性青光眼。先天性眼底异常等。因此晶体摘除术后并不一定能改善视力。

　　对于没有并发症的晶体不全脱位。治疗的办法是用眼镜(spectacles)或接触镜(contactlens)矫正有晶体区或无晶体区的屈光不正。恢复适当的视力。由于有晶体区的散光多数是不规则的。往往难以矫正。而无晶体区的光学矫正常可获得较好的效果。如果无晶体区较小。同时前房较深。可用弱的散瞳剂将瞳孔持续散大。或进行激光虹膜切开。增加无晶体区。利于无晶体区的屈光矫正。

　　二。手术治疗适应证

　　一般认为手术摘除晶体的适应证为：

　　1。晶体脱位严重损害视力。尤其是伴有白内障者;

　　2。晶体脱入前房;

　　3。晶体溶解性青光眼;

　　4。晶体过敏性葡萄膜炎;

　　5。瞳孔阻滞性青光眼;保守治疗或单纯青光眼手术不能降低眼压者;

　　6。晶体混浊妨碍进行视网膜脱离的检查和手术。

　　7。脱位晶体为过熟期或成熟期白内障。

　　三。手术治疗

　　手术前准备及麻醉与白内障摘除术相同。

　　手术摘除晶体过程必须小心。尽可能减少玻璃体的脱失。术前需用碳酸酐酶抑制剂或高渗剂降低眼内压。手术时可预先缝上Flieringa环。摘出晶体可采取下列方法：

　　(一)冷冻及硅胶晶体摘除术

　　对于脱入前房的晶体。在术前应用药将瞳孔缩小。作角膜缘切口。按白内障囊内摘除术用冷冻头或硅胶粘取晶体。在半脱位晶体。一部分在瞳孔区。一部分在前房。且其周围有玻璃体存在者。要首先通过小切口。作前段玻璃体切割。清除前房中的玻璃体。然后扩大切口用冷冻法做晶体囊内摘出术。

　　(二)晶体抽吸术

　　对于年轻无硬核的轻度不全脱位晶体。如前房无玻璃体者。在角巩膜作一小切口伸入截囊针划破晶体前囊。也可以用Nd∶YAG激光截开前囊。用抽吸灌注针头将晶体皮质抽吸干净。必要时在颞下方。上方和角膜作双切口。从颞下方伸入一针头固定晶体。然后进行截囊及抽吸。若术中有晶体后囊破裂或玻璃体溢出。可以用前段玻璃体切割器切除前段玻璃体及残留皮质。

　　(三)睫状体平坦部晶体切除术

　　对晶体半脱位的眼。可通过睫状体平坦部切口。用玻璃体切割器切除晶体(方法同本卷第2篇第7章第2节白内障的手术治疗)。对较硬的晶体。可做晶体超声乳化术。

　　对位于玻璃体腔内的脱位晶体。最有效的方法是用玻璃体切割器经睫状体平坦部。在导光纤维的协同下将晶体切除。

　　(四)应用过氟化碳摘出玻璃体腔内脱位晶体

　　过氟化碳(Perfluorocarbon)液体比水重。粘度低。在玻璃体切割后将其注入视网膜前。可将晶体浮起推至瞳孔区。用常规的方法摘出。

　　(五)冷冻法摘除玻璃体腔内的晶体

　　对全脱位进入玻璃体的晶体。可用开放或玻璃体切除术切除或玻璃体。然后将冷冻头插入玻璃体腔。摘除晶体。但此法有一定风险。不常用。

　　(六)晶体圈匙娩出前房或玻璃体腔内晶体

　　当无冷冻摘出器或玻璃体切割器等设备时可先缩瞳将脱入前房的晶体固定在前房内。从角膜缘切口伸入晶体圈匙到晶体后面。将其娩出。对脱入玻璃体腔内晶体。经角膜缘切口。向玻璃体腔内轻轻注入BSS。指向睫状体。用水流使晶体由对面浮起。伸入晶体匙。托起并娩出晶体。