症状
关于本病的症状诊断有以下几个要点：
1、本病起病隐匿。好发于中年男性。
2、主要表现为双手活动软弱无力。手的内在肌萎缩。可有“爪形手”。“猿手”畸形。系衣服扣。拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群。累及臂和肩。再发展到下肢。也有从足发病。扩展到下肢。然后上肢者。
3、肌肉萎缩软弱对称发展。有时仅累及一只手。肌张力减低。腱反射减弱与受累肌相应。
4、括约肌无功能障碍。
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