矫正型大动脉错位
（别名：矫正型大动脉转位）
矫正型大动脉错位的介绍矫正型大动脉错位的介绍
【概述】正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼(D-Loop)，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻(L-Loop)，则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位..
本病是一种较少见的先天性心脏病。由于在胚胎发育的过程。中心管弯曲不是向右而是向左。导致解剖学右心室位于左后方。成为动脉系统的心室。而解剖学左心室位于右前方。成为静脉系统的心室。此时。动脉干仍分隔旋转。但位置颠倒。而血液方向在生理上仍然正常。不过虽然房室传导束之左。右分支仍分布..
主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形，临床常见为：1.左向右分流组 伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。2.右向左分流组 伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，..
本病有以下几种检查方法：(1)胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影。缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常。如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。(2)心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征。房室传导阻滞约占1/3病例。尚见房室分离。交界处心律失常。阵发..
临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别：1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别。主要决定于超声心动图检查和右心导管。心血管造影来确诊。2.右向左分流组与法乐四联症相似四联症紫绀明显。心脏呈靴形。右心导管及心血管造影。多普勒超声心动图检查明确诊断。
矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形。以室间隔缺损。肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损。右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA合并心内畸形,多采用Restelli方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负..
(一)内科治疗主要控制心力衰竭。心律失常。但奏效不大。(二)外科治疗根据畸形情况而定。包括室间隔缺损修补。若有严重紫绀。缺氧性发作。可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术。有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。矫正型大动脉错位的手术治疗方法有..
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