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吉尔伯特综合征 (别名:体质性肝功能不良,遗传性非溶血性高胆红素血症)
吉尔伯特综合征的图片
疾病名称:吉尔伯特综合征
所属部位: 全身
就诊科室: 内科 消化内科
症状体征:本病以男性为多见。可发生于任何。但以15-20岁为多见。病人..  详细...
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吉尔伯特综合征的介绍吉尔伯特综合征的介绍
【概述】吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良,遣传性非溶血性高胆红素血症。【诊断】一、病史及症状本病以男性为多见,可发生于任何,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动,劳累、受凉、饮酒,并发感染等可使黄..
主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍。或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足。故使血中间接胆红素增加。
本病以男性为多见。可发生于任何。但以15-20岁为多见。病人无明显症状。一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征。黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动。劳累。受凉。饮酒。并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力。消化不良或轻度肝区疼痛。注意与溶血性黄疸鉴别。
肝功检查ALT正常或轻度增高。血清总胆红素增高。以非结合胆红素为主。低热卡(400千卡/d)试验。24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d。口服三天。非结合胆红素下降50%以上。甚至正常。红细胞脆性试验正常。网织红细胞不高。影像学检查胆囊显像良好。
注意与溶血性黄疸。梗阻性黄疸。乙肝鉴别。
胆红素脑病。先天性胆管闭锁。新生儿肝炎。病毒性肝炎等。
应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂。如苯巴比妥60mg。3次/日。口服。提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性。使血中间接胆红素减少。
本病予后良好。一般无需特殊治疗。苯巴比妥40-18μg/d。可迅速便已升高的血胆红素降致正常。
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