混合结缔组织病的介绍混合结缔组织病的介绍
混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征。关于MCTD是否系一独立疾病，还是硬..
根据多种免疫学检测异常。认为本病系自身免疫病。患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细胞免疫调节异常。与SLE中不同。MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高。但对T淋巴细胞反馈抑制受损。此功能异常不能以血清胸腺因子纠正。或认为患者的T抑制性淋巴细胞对T..
女性发病较多，约占80%。以30岁左右多见，但儿童和老年亦可罹患。症状不一，常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性，如关节痛、肌痛和疲乏等症状，其他如脱发、皮疹、雷诺现象等，可间隔很长时间才相继出现。因此，易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为：雷诺现象、..
可有贫血。白细胞减少。血小板减少。血沉增快。γ球蛋白显著增高。可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体。后者具有一定特征性。抗dsDNA抗体。抗Sm抗体阴性。LE细胞少数阳性。Coombs氏试验阳性。类风湿因子约半数阳性。抗SSA和SS-B抗体可阳性。VDRL假阳性。免疫印迹法示68KD多肽抗体高阳..
本病尚需与下列疾病进行鉴别： (一)系统性红斑狼疮颧部蝶形红斑。肾脏累及多及程度重。抗dsDNA。抗Sm抗体阳性。LE细胞阳性率高。罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常。手面罕见肿胀和手指硬化可与MCTD鉴别。(二)硬皮病本病皮肤硬化不仅局限于面。手部。臂。颈和躯干部亦可累及。ANA荧光核型除斑点外尚可..
本病常见的并发症： 1胸膜炎。2心脏病变。如心包炎。心肌炎。完全性传导阻滞。节律紊乱和心力衰竭。亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄。曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。3肾脏病变。如弥漫性膜性增生性改变。弥漫性膜性肾炎。局灶性肾小球肾炎。肾小球血管膜细胞增生。细胞浸润。内膜..
皮质类固醇对手面肿胀。浆膜炎。肌炎。无菌性脑膜炎。早期间质性肺炎等有效。剂量为每日20～60mg。对合并心肌炎。严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。雷公藤制剂亦可应用。静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐。或秋水仙碱可使皮肤软化。后者对肺动脉高压亦有效。非甾体类抗炎药物能使关节..
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