【概述】
　　二水焦磷酸钙结晶沉积（ｃａｌｃｉｕｍ　ｐｙｒｏｐｈｏｓｐｈａｔｅ　ｄｉｈｙｄｒａｔｅ　ｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎ　ｄｉｓｅａｅｓ，ＣＰＰＤ）发现已有３０多年历史，在ＣＰＰＤ结晶被确证之前，常混称“痛风”；之后，又称“假性痛风”（ｐｓｅｕｄｏｇｏｕｔ），又因其Ｘ线上呈现关节软骨钙化，所以又称“软骨钙化症”（ｃｈｏｎｄｒｏｃａｌｃｉｎｏｓｉ）。但此病可无软骨钙化表现，所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”（ｐｙｒｏｐｈｏｓｐｈａｔｅ　ａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙ）［９］。
　　【诊断】
　　１．急性假痛风　多见于老年，常继发于代谢性或内分泌性疾病，如糖尿病、甲状旁腺机能亢进、褐黄病、肢端肥大症和低磷酸盐血症等。发作诱因与痛风相似。急性起病，１２～３６小时达高潮。一般为单关节炎或少数关节炎，最常累及膝关节，其次为踝，腕、肘和髋关节。受累关节性戏肿热痛伴功能障碍。Ｘ线检查见受累关节软骨钙化，显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑。滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体，偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状，呈正性弱双折光。
　　２．慢性假痛风　常继发于骨关节病，由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致。Ｘ线检查可见骨关节炎病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。
　　【治疗措施】
　　目前尚无法去除软骨和关节囊中ＣＰＰ的沉积［１３］。治疗相关的代谢障碍，已沉积的ＣＰＰ结晶也不会重吸收［１０］。相反，某些治疗或许干扰钙平衡，而促使关节急性发作，如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时，可使假性痛风发作［１３］。甲状腺功能低，以甲状腺激素替代治疗，也可能促使症状发作［１０］。
　　急性发作期间，可进行对症处理，非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射，或抽吸关节液，解除关节内压力等可使炎症迅速消退，静脉用秋水仙碱对假性痛风也有作用，但口服给药不及对痛风有效。而对慢性反复发作病人，口服小剂量（每日１．２ｍｇ）秋水仙碱，可明显减少发作资料和发作持续时间［１０］。
　　慢性间歇期间，应避免外伤、手术，强力扭转和长期行走等诱发因素。因为所有的这些动作或事件，均可造成软骨摩擦、微晶体的泄流，引起关节炎急性发作［１３］。
　　【病因学】
　　１９８８年ＭｃＣａｒｔｙ［１０］将　它分为多种类型（表３７－１），说明此病发病与多种因素相关。有遗传性、非遗传性；有与代谢障碍相关的，也有与关节外伤相关的。根据有关统计发现，８０％以上病人，年龄在６０岁以上；７０％病人，有关节损伤史；年轻（＜５０岁）病人大多伴有代谢障碍存在［１３］。
　　表３７－１　焦磷酸性关节病分类
　　１．遗传性
　　２．散发性（特发性）
　　３．与代谢病相关性
　　甲状旁腺肌能亢进，家族性低尿钙性高血钙症，血色病，含铁血黄素沉积症，甲状腺机能减退，痛风，低血铁症，低血磷症，淀粉样变性。
　　４．与关节外伤、手术相关
　　【发病机理】
　　ＣＰＰＤ结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸（ＰＰｉ）增加和软骨糖蛋白抑制ＰＰｉ沉积的作用减弱相关。正常情况下，三磷酸核苷（ＮＴＰ）被三磷酸核苷焦磷酸水解酶（ＮＴＰ）分解为单一磷酸核苷（ＮＭＰ）和ＰＰｉ，而后ＰＰｉ被无机焦磷酸酶（ＰＰｉａｓｅ）分解为无机磷酸（Ｐｉ）。
　　如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加，无机焦磷酸酶活性降低，再加上局部组织沉积抑制作用的减弱，即可造成无机焦磷酸酸的沉积。据称，随着年龄增长或组织损伤，抑制沉积作用会逐渐减弱。所以ＣＰＰＤ沉积于多发生于老年人，并随年龄增长而增加；也见于组织损伤部位，因而膝关节的发病率较高。代谢障碍也改变局部组织的理化性质，有利于ＣＰＰＤ结晶沉积。如血色病中的铁离子，一方面直接改变软骨性能，另一方面又抑制无机焦磷酸酶，从而增进ＣＰＰＤ沉积［１３］。这些假说，是否能全部解释ＣＰＰＤ沉积的机制，目前尚不清楚［１０］。不过最近有人证明ＣＰＰＤ沉积病人，其关节液中ＡＴＰ浓度较其他关节炎浓度为高［１４］。ＡＴＰ可被ＮＴＰＰａｓｅ水解为ＡＭＰ和ＰＰｉ；还有人证明焦磷酸酶对焦磷酸钙有溶解作用［１５］这种溶解作用受Ｍｇ＋＋刺激，受Ｃａ＋＋抑制。Ｆａｍ也证明ＣＰＰＤ客病人中，其关节液ＡＴＰ水平较其他关节炎关节液为高，并与ＰＰｉ浓度成正相关。
　　【流行病学】
　　此病在老年人中发病率很高，根据尸检调查，７２岁左右者，约６％有关节焦磷酸钙结晶沉积。Ｘ线调进，近９０岁年龄的人，几乎５０％有软骨钙化征象，但大多数无临床表现。约半数有临床症状者表现为英武痛风症状［１０、１１］。男妇发病率约１．４∶１无明显差异［１２］。
　　【临床表现】
　　ＣＰＰＤ结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨，大多呈无症状静止状态。但“活动”时，可呈急性炎症或慢性变性病理改变。炎症与变性，可依次出现，或重叠存在，使临床症状呈多样性表现，急性、亚急性、慢性或间歇性发作，使临床症状类似其他多种关节疾病，造成诊断困难。
　　１．假性痛风　焦磷酸性关节病病人，约有１／４表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累，表现关节肿、痛，持续数天，而自行缓解。缓解期间，无任何症状。整个炎症过程，酷似痛风。但与真性痛风不同。①关节部位不同　此病最多见于大关节。以膝关节最多见，约占受累部位的一半。其次为肩、肘、腕、踝，及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节。而真性痛风，最常累及第跖趾关节，大关节受累不常见。②疼痛性质不同　真性痛风，炎症时疼痛明显。而本病疼痛较轻或“小”痛。虽然关节肿胀明显，但抽吸关节液后，疼痛可立即缓解。③炎症过程不同　真性痛风对诱发因子（外伤、汞利尿剂等）反应的潜伏时间较长，需数天才出现红肿反应。如有痛风石，可破溃而出。而本病对诱因反应需时较短，数小时即可出现炎症反应。关节肿胀明显，但疼痛不剧，炎症过程较短，从不发生溃破。
　　关于炎症的发生机制，目前并不十分清楚，只认为由结晶体介导引起炎症。结晶体被多形核细胞吞噬，称许溶酶体酶和化学趋化因子，从而造成炎症反应。但痛风的尿酸钠结晶为什么引起膜溶解（ｍｅｍｂｒａｎｏｌｙｓｉｓｓ）反应，而ＣＰＰ结晶为什么没有膜溶解反应，机理并不清楚。最近Ｂｕｒｔ等［１７］研究发现，双价阳离子的存在可抑制尿酸钠溶血作用，说明离子性能可改变溶膜性能。
　　２．假性类风湿性关节炎　此型约占ＣＰＰＤ病人的５％，表现为对称性多关节受累。虽然症状较轻，但持续时间较长，几风吹雨打或几月，表现为晨僵、疲惫、滑膜增厚、屈曲挛缩、血沉增快等。约１０％病人ＩｇＭ类风湿因子阳性，约１％病人极似类风湿性关节炎，常导致错误诊断。
　　３．假性骨关节炎　此型表现为进行性多关节性性变。膝关节最常受累，其次为腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节和踝关节。虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型（如膝、髋）有交叉重叠，但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同，其远侧、近侧指间关节表现Ｈｅｂｅｒｄｅｎ结节和Ｂｏｕｃｈａｒｄ结节及第一腕掌关节较少受累，ＣＰＰＤ的关节性呈对称性发展，但某些关节，尤其是有严重损佫或骨折的关节，变性更严重。ＣＰＰＤ受累关节常发生屈曲挛缩，膝关节常外翻畸形。
　　４．假性神经营养性关节　焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病，但神经检查，大多在正常范围。但已有轻度脊髓痨伴发膝关节复夏科氏关节及多关节ＣＰＰ结晶沉积的报道。估计约５％ＣＰＰＤ病人发生于脊髓痨性神经营养