【概述】

　　耳聋的概念 一般认为语言频率(0.5、1.2Hz)平均听阈在26dB以上，即有听力障碍，听力损失在70dB以内者称重听，在70dB以上者为聋，临床上习惯统称为聋(deafness)。

　　【耳聋分级】

　　按WHO 1980年耳聋分级标准，将平均语言频率纯音听阈分为5级。

　　轻度聋：近距离听一般谈话无困难，听力计检查纯音和语言听阈在26～40dB。

　　中度聋：近距离听话感到困难，听阈41～55dB

　　中、重度聋：近距离听大声语言困难，听阈56～70dB。

　　重度聋：在耳边大声呼喊方能听到，听阈71～91dB。

　　全聋：听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB。

　　【耳聋分类】

　　按病变部位及性质可分为三类：

　　(一)传导性聋(conductive deafness)：是因外耳中耳有病变，使声音传导过程发生障碍，而引起耳聋。常见致聋原因有外耳道盯聍、异物、炎症、先天性耳道闭锁、急慢性化脓性中耳炎、急慢性非化脓性中耳炎、先天性畸形，肿瘤，大疱性鼓膜炎，耳硬化症早期等。

　　(二)感音神经性聋(sensorineural deafness,neurosensory deafness)：指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入;或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，统称感音神经性聋。如梅尼埃病、耳药物中毒、迷路为、噪声损伤、听神经瘤等。由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋(临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中)，神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。但临床上通常不易鉴别两者间的异点，故常将两者合并称为感音——神经性耳聋。所以，临床上各种急慢性传染病的耳并发病、药物或化学物质中毒、迷路炎、膜迷路积水、颞骨骨折、听神经瘤、颅脑外伤、脑血管意外、脑血管硬化或痉挛等引起的耳聋及老年性耳聋均可概括在感音神经性耳聋之中。

　　(三)混合性聋(mixed deafness)：传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。

　　补充：按病变的性质分为器质性耳聋和功能性耳聋两类，前者指听觉器官组织结构异常导致的耳聋，后者指听觉功能下降导致的耳聋。

　　按病变的部位分为传音性(传导性)耳聋、感音性(神经性)耳聋、混合性耳聋三类 外耳、中耳异常导致的耳聋是传音性的,从内耳到听觉中枢发生异常导致的耳聋是感音性的,二者兼而有之，是混合性耳聋。

　　传导性耳聋(又称“传音性耳聋”)。与传送声音振动有关的听觉器官结构的异常而产生的一种听力损失。特点是：(1)低频率比高频率的听力损失大。(2)气导听力损失与骨导听力损失之间的差距大。大多数人可通过手术或药物治疗恢复或部分地改善听力，配戴助听器很有帮助。

　　感音性耳聋(又称"神经性耳聋")、“知觉性听力损害”。由于先天性内耳发育不全或因药物、疾病、外伤使内耳耳蜗的声音感受能力缺乏而造成的耳聋。这类耳聋的医治效果不佳，其听力损失一般要比传音性耳聋者严重，多在70分贝以上。可在骨导与气导的听力图上清楚地显示出此类耳聋。

　　按病变的时间分为先天性耳聋和后天性耳聋两类 母亲怀孕至分娩时由各种因素导致的胎儿耳聋是先天性的，胎儿出生后发生的耳聋是后天性的。从病变对儿童形成语言的影响看，也可以分成学语前(4岁前)耳聋和学语后耳聋两类。

　　学语前聋：儿童出生时或出生后不久(4周岁前)出现的耳聋。由于听不到他人说话，因而不能像听力正常儿童那样学习言语和语言。这类聋童的教育要求与语言形成后聋的儿童有很大不同，通常侧重语言和交流方法的获取。

　　学语后聋：言语和语言形成后，(通常4周岁以后)出现耳聋。这类聋童的教育应强调保持其原先可理解的语言和恰当的句型，充分利用已有的言语经验，以利于此类儿童的心理发展。

　　【耳聋是怎样发生的】

　　听觉系统的部位的疾病，都会导致耳聋。耳聋从外表上看都是听不到声音，但由于病变部位不同，耳聋的性质是有区别的。发生于外耳道、中耳的传导声音部分的耳聋是传导性聋。发生于内耳、听神经和听觉中枢的感音和神经部分的耳聋是感音神经性聋。在传导部分和感觉神经部分都有异常的耳聋是混合性聋。外耳致聋的疾病有耵聍栓塞、异物、炎症肿胀和发育异常等堵塞了外耳道。中耳炎、鼓膜穿孔、听小骨破坏、咽鼓管通气障碍等是中耳致聋的病症。这种传导性聋的病因有药物中毒、强噪声的突然刺激或长期刺激、高热、抽风、遗传因素、内耳供血障碍、病毒感染、老年退行性变化等。感音神经性聋的诊断较难，往往需要进行电测听器检查，才能明确耳聋的性质和耳聋的程度。

　　【病因】

　　(一)传导性聋

　　1.先天性：常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。

　　2.后天性：外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。

　　(二)感音神经性聋

　　1.先天性：常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。

　　2.后天性：有下列几种原因：

　　(1)传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。

　　(2)药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。

　　(3)老年性聋：多因老年血管硬化、骨质增生，使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足，发生退行病变，或中枢神经系统衰退，导致听力减退。

　　(4)外伤性聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。

　　(5)突发性聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。病变可累及螺旋器，甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。

　　(6)爆震性聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB(A)以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。鼓膜损伤与压力波强度有关，表现为鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聋的程度与噪声强度、暴露次数以及压力波的峰值、脉宽、频谱、个体差异等因素有关，耳聋性质多为感音神经性聋或混合性聋。

　　(7)噪声性聋：是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰