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短颈畸形的图片
疾病名称:短颈畸形
所属部位: 颈部
症状体征:先天性颈椎融合畸形有三大临床特点:颈部短粗。后发际低平。..  详细...
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短颈畸形的介绍短颈畸形的介绍
短颈畸形此病于1912年首先由Klippel和Feil报道,故称为Klippel-Feil综合征。又称为先天性骨性斜颈或短颈畸形,系指两个或两个以上颈椎融合。主要表现为颈椎缩短。先天性颈椎融合畸形有三大临床特点:颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点,Gray等认为只有32%出现典型..
这种颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合。也可为椎体。椎板。椎弓和棘突的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为。在胚胎发育过程中。本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍。当椎体终板成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或软骨化直至骨化。形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与遗传有关。
先天性颈椎融合畸形有三大临床特点:颈部短粗。后发际低平。颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点。Gray等认为只有32%出现典型的三联症。1.颈部短粗:常不太明显。但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称。从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽。呈翼状颈。2.后发际低平:主要表现为后发际明..
1.MRI能够明确地显示颈椎融合的节段。并可确定脊髓受压部位和严重程度。为治疗方案的选择提供可靠的依据。值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化。融合椎体间有透明带类似椎间盘。仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄。2.屈伸拉动力性颈椎侧位片。融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线。椎间隙不..
本病通过典型症状(颈部短粗。后发际低平)和影像学相关检查。不难与颈椎病等相鉴别。
短颈畸形合并颈肋。隐性脊柱裂。神经根或丛分布畸形。可出现臂痛。腰痛和坐骨神经痛。合并心脏畸形。肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外。短颈畸形可合并脊柱侧弯。高位肩胛骨和蹼状畸形。
本病为先天性疾病。无有效预防措施。
短颈畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目。部位以及有无神经症状。1.单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形。早期常无神经症状。不需特殊处理。但应注意避免颈椎过度活动。防止外伤。延缓颈椎退变的进程;对颈部外观丑陋者。可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因..
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