【基本概述】

　　第四脑室位于幕下后颅凹内，其形状如尖端向上的帐篷样。其顶尖部由前后髓帆构成，背侧为小脑，腹侧为桥脑和延髓。第四脑室上接中脑导水管，下端以侧孔与蛛网膜下腔相通，其位置相当于小脑桥脑角处，以中孔与枕大池相通。第四脑室接受由第三脑室通过中脑导水管流来的脑脊液，并通过中孔或侧孔流向蛛网膜下腔，再通过蛛网膜颗粒进入静脉系统。第四脑室底呈菱形，桥脑与延髓的神经核团多与此相毗邻，如延髓的舌下神经核、迷走神经背核、耳蜗和前庭神经核;桥脑的面神经核、三叉神经运动核和三叉神经感觉核等。因此当第四脑室发生肿瘤时，首先产生脑脊液循环受阻，肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时，即产生相应的临床症状，即产生相应的临床症状，主要为颅神经受损症状。原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤，起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长，而且常侵犯脑干或小脑，如室管膜瘤和血管母细胞瘤等。脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部，以髓母细胞瘤居多。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。

　　【临床表现】

　　1.颅内压增高 第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有病人的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴以恶心及呕吐，有的病人同时出现头晕。头痛多于后枕部。由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而病人常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，病人可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数病人常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤及生命体征的改变等，甚至发生昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时，病人不产生头痛呕吐等颅内压增高症状;当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此病人可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。

　　2.慢性枕骨大孔疝 由于肿瘤的压迫和不断生长，使其对脑组织的挤压加重，长期的颅内压增高，造成了小脑扁桃体向枕骨大孔疝出，出现相应的临床症状。但病人情况一般较好，疝出之小脑扁桃体可充血水肿，压迫延髓和颈髓上段，但病人一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻，使颅内压进一步升高，后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连，不易复位。

　　(1)枕部疼痛：由于疝出物使枕骨大孔部位的脑膜、血管以及上部的颈神经根受到刺激，引起枕部的疼痛，这种疼痛为由上颈部向枕部的放射性痛。病人枕下部常有压痛。

　　(2)颈部强直和强迫头位：由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓，使颈部的肌肉产生一种保护性反射，发生痉挛，使头部保持在某一固定的位置，以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著，但一般两侧小脑扁体疝出的程度多数几乎是相等的，因此大部分病人颈部肌肉痉挛的程度是一样的。

　　(3)枕骨大孔疝时，由于后组颅神经遭受牵拉，因而病人出现后组颅神组受损的临床表现，如吞咽困难、听力减退等。

　　(4)在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作，从而产生颅内压的急剧升高，压迫延髓出现生命体征的变化，以至呼吸循环衰竭而死亡。

　　3.小脑症状 当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时，出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能，病人出现共济失调，表现为走路蹒跚，步态不稳，常向病侧和后方倾倒。病人肌张力减低，肢体姿势异常，患侧肢体出现粗大而不规则的震颤，也即意向性震颤。小脑受损除以上症状外，常伴有眼球的水平、垂直及旋转性震颤。

　　4.脑干症状 脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底，使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见，第四脑室上部受损时，病人颅内压增高出现较早，主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位，有的病人有听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹等。第四脑室底下部受损，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累，病人出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑，心血管及呼吸障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤，一般颅内压增高症状出现较早，并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征，病人感觉及运动发生障碍，表现为两腿发软易跌倒，腱反射减退，有时可引出病理反射。

　　5.视神经乳头改变 因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高而导致视神经乳头水肿，表现为其边界不清，生理凹陷消失，久之产生视神经继发性萎缩，病人视力下降甚至失明。

　　【辅助检查】

　　1.脑电图检查 脑电图呈普遍性异常，双侧大脑半球出现阵发性同步性慢波，弥漫性δ、θ波并以枕部为著。有人统计颅内压增高伴有视乳头水肿者，28%的病人有脑电图异常。

　　2.脑血管造影 由于脑脊液循环受阻而产生脑积水，脑室呈一致性扩大。颈动脉造影时呈脑积水征象，显示大脑前动脉上移，侧裂动脉向外移位;侧位像可见胼周动脉上移变直及膝部的消失，中动脉侧裂部上移抬高。由于第四脑室肿瘤经常出现枕骨大孔疝，椎动脉显示小脑后下动脉移位，可移至枕骨大孔内或其下方。

　　3.脑室造影 脑室造影对第四脑室肿瘤的诊断具有很重要的价值。脑室因脑脊液循环受阻而扩大，造影显示脑室呈一致性扩大，第四脑室内可见结节或块状肿瘤组织影。肿瘤侵及小脑延髓池或向椎管内生长时，造影显示在小脑延髓池内有不规则形有肿瘤组织影。

　　4.颅骨平片 颅骨平片示颅内压增高，表现为脑回压迹增多，后床突及鞍背景质吸收或破坏。

　　5.其它 同位素扫描对第四脑室肿瘤的诊断有帮助。脑CT检查可显示第四脑室内肿瘤影。

　　【鉴别诊断】

　　(一)第四脑室豚囊虫病 第四脑室囊虫病由于囊肿阻塞中孔或中脑导水管的下口而出现颅内压增高症，脑囊虫病一般为多发，囊虫不仅位于脑室内，更多见于脑皮层或皮层下结构，常有癫痫发作。病人一般食入过被感染的猪肉，或到过流行区。皮下常可见到多个结节，皮下结节切除检查常发现囊虫。脑脊液及血液补体结合试验均阳性。脑室造影可见脑室呈一致性扩大，第四脑室内有软组织影或充盈缺损。

　　(二)颅后凹蛛网膜炎 病人常有脑邻近部位、脑组织或全身性感染，在急性感染期病人有体温增高及轻度颅内压增高。一般都有长时间的缓解期，并可因感冒、劳累而使症状加重。蛛网膜炎时可使中脑导水管发生狭窄或闭塞，第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连，使脑脊液循环发生障碍，出现颅内压增高症，临床上表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。如脑干被累及，常有后组颅神经受累症状，但一般无脑病灶症状。多数病情进展较快而严重，死亡率较高。腰穿检查脑脊液细胞数增高，颅压增高显著。颅骨平片示颅压增高征象，气脑造影蛛网膜下腔及枕大池可不充盈，脑室造影可见中脑导水管以上的脑室系统一致性扩大。

　　(三)小脑结核瘤病 结核瘤可为单发也可为多发，一般多见于儿童及青年人。多发性者除颅后窝有结核瘤外，全身尚有活动性结核病灶。病人一般情况较差，具有全身结核中毒症状，表现为低热、盗汗、面色潮红和消瘦。有的病人可合并有结核性脑膜炎症状，出现脑膜刺激征。单发性的结核瘤，病人小脑症状明显，有共济运动失调，眼球震颤，严重时出现小脑性强直，少数病人有结核中毒症状，多数病人一般情况较好。腰穿检查，脑脊液压力较高并含蛋白，但细胞数及糖含量正常。

　　(四)小脑脓肿 常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁发生炎症，并向上发展而导至小脑脓