症状发作期的治疗。采取禁食2～3天。以减少胆汁和胰液的分泌。缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛。抗生素3～5天以预防和控制感染。以及相应的对症治疗。常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症。宜及时进行手术治疗。

　　(一)外引流术应用于个别重症病例。如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变。重症胆道感染。自发性胆管穿孔者。待病情改善后再作二期处理。

　　(二)囊肿与肠道间内引流术如囊肿十二指肠吻合术。因有较多的并发症。胆管炎的反复发作。吻合口狭窄。结石形成等。以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术。并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作。但仍存在胰胆合流问题。因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状。甚至需要再次手术。且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。

　　(三)胆管扩张部切除胆道重建术近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法。从而达到去除病灶。使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术。将空肠间置于肝管与十二指肠之间。或加用防返流瓣。或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术。肝管十二指肠吻合术等。均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大。以保证胆汁充分引流。

　　至于肝内胆管扩张的治疗。继发于肝外胆管扩张者。其形态圆柱状扩张。术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型。肝外胆管引流后。不论吻合口多大。仍有肝内胆管淤胆。感染以致形成结石或癌变。故肝内有限局性囊状扩张者。多数人主张应行肝部分和切除术。

　　Caroli病的治疗：以预防和治疗胆管炎为主要方法。长期应用广谱抗生素。但治疗效果一般并不满意。由于病变较广泛。所以外科治疗也时常不能成功。如病变限于一叶者可行肝叶切除。但据报道能切除者不足1/3病例。长期预后极差。

　　胆管扩张症根治术后。既使达到了胰液和胆汁分流的目的。但部分病例仍经常出现腹痛。血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现。此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食。抗炎。解痉。利胆后可缓解。随着时间推移。发作间隔逐渐延长。长期随访80%病例得到满意效果。