胆管扩张症
（别名：先天性胆总管囊肿）
胆管扩张症的介绍胆管扩张症的介绍
【疾病概述】胆管扩张症cholangiectasis为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此又称为先天性胆总管囊肿。1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对该病认识的加深，通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆..
有关病因学说众多。至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种：(一)先天性异常学说认为在胚胎发育期。原始胆管细胞增殖为一索状实体。以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖。则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。有些学者认为胆管扩张症的..
本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状。即腹痛。腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现。则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主。发病年龄较早。通过扪诊结合超声检查。可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主。除超声检查外。还须配以ERCP或PTC检查。才能正确诊断。黄疸症..
(一)生物化学检查血。尿淀粉酶的测定。在腹痛发作时应视为常规检查。有助于诊断。(二)B型超声显像。(三)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)。(四)经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)。(五)胃肠钡餐检查。(六)术中胆道造影。以上各种检查方法。在临诊时一般首先进行超声检查和生化测定。如临床上扪及腹块。则诊断即..
在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别。依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时。可能被误诊为传染性肝炎。对于梭状型胆管扩张。或扪诊肿块不清楚者。尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定。常能明确诊断。
病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有1.复发性上行性胆管炎2.胆汁性肝硬变3.胆管穿孔或破裂4.复发性胰腺炎5.结石形成和管壁癌变
本病在亚洲地区发病率较高。可发生在任何年龄。从新生儿至老年均有报道。但75%病例在10岁以前发病而得到诊断。以女性为多。与男性之比为3∶1。据统计上海医科大学儿科医院的资料。病例数约占住院总人数的1∶1000。
症状发作期的治疗。采取禁食2～3天。以减少胆汁和胰液的分泌。缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛。抗生素3～5天以预防和控制感染。以及相应的对症治疗。常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症。宜及时进行手术治疗。(一)外引流术应用于个别重症病例。如严重的阻塞性黄疸伴肝硬..
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