大疱性类天疱疮是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的水疱或大疱，组织病理为表皮下水疱，免疫病理显示基底膜带IgG和（或）C3沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。原有数据库资料类天疱疮多发生于老年人，为原发性表皮下大疱性疾病。本病一般认为是自身免疫病。 病因未明。多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层，因此本病可能为一种自身免疫病。研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原和大疱性类天疱疮抗原，前者为胞质内蛋白，为大疱性类天疱疮常见抗原，80%～90%患者的血清能与其发生反应；后者为跨膜蛋白，将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域（NC16A）的抗体注射给BALB/C小鼠已成功复制出类似于人类大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。本病可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。 原有数据库资料大多数患者血清中有基底膜带的自身抗体，主要是IgG。皮损或周围正常皮肤作直接免疫荧光检查，在基底膜带上有这类抗体的特异结合，并有补体存在。电镜显示这种抗体沉积于基底细胞与基底膜带之间，即水疱形成的部位。但患者血清中的基底膜带抗体的滴度与疾病的活动度并不平行，约30%具有活动性损害的患者不能测到此抗体。 本病多累及50岁以上的中老年人。好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。约10%～35%患者累及口腔黏膜，出现水疱或糜烂。典型皮损为外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈半球状的紧张性水疱或大疱，直径1～2cm，内含浆液，少数可呈血性，尼氏征阴性，疱壁较厚不易破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，可有不同程度瘙痒；少数患者开始表现为非特异性皮损（如风团样、湿疹皮炎样或水肿性红斑）。本病进展缓慢，如不予治疗，数月至数年后可自发性消退或加重，但预后好于天疱疮；死亡原因多为机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、多脏器功能衰竭等并发症。属于慢性皮肤粘膜病，多见于老年人。

　　（一）口腔损害：口腔形成水疱的患者不到20%。疱小，为上皮下疱，不易破溃。破后则成糜烂、溃疡，渐趋愈合，并不扩展。水疱好发于颊部，疼痛轻，多在皮肤损害发生后出现，并可出现非特异性剥脱性龈炎，表现为牙龈充血和上皮剥脱。

　　（二）皮肤损害：损害发生在腋窝、腹股沟、前臂内侧等处。常在有红斑的皮肤上发生大疱。疱液饱满，疱壁较厚，不易破裂，因此创面不多，疼痛轻微，易愈合。尼斯征阴性。

　　原有数据库资料本病多见老年，偶见青壮年。起病时可先在肢体出现多形性红斑、荨麻疹或湿疹样损害，然后出现水疱。水疱可发生在红斑或正常皮肤上，呈半球形、紧张性厚壁大疱，直径可达5-7cm，可持续数日不破，内含浆液，偶为血液。棘细胞松解征阴性。水疱发展很快，1周内可累及躯干大部，主要分布在肢体屈侧、腹部，其次是腰、腋及腹股沟等处。有不同程度瘙痒或烧灼感。水疱破后，糜烂面一般不大，且易愈合。角膜偶可受累。患者全身情况一般较好。病情时轻时重，可以经年累月后才停止发展，有的可自然痊愈。偶可并发恶性肿瘤。慢性皮肤粘膜病，无特殊并发症。表皮下水疱是本病的特征，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞；真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。电镜下可见水疱发生在基底膜带的胞膜层或透明层。直接免疫荧光显示基底膜带IgG和（或）C3沉积，偶见IgM、IgA沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光显示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧。

　　组织病理学检查。根据临床表现和病理学检查可作出诊断。原有数据库资料诊断主要根据本病多见十老年人，全身症状较轻；全身泛发大疱，破裂后容易愈合；病理检查早期水疱发生在表皮下；皮肤活检标本显示基底膜上有抗体或C3沉积。 张学军：《皮肤性病学·第6版》本病根据典型临床表现，结合组织病理和免疫病理可以诊断。主要应与获得性大疱性表皮松解症及重症型多形红斑等进行鉴别，重症型多形红斑多见于青壮年，皮损呈多形性，黏膜损害严重，发病急，常伴全身症状，免疫病理未见IgG在基底膜带沉积。原有数据库资料需与本病鉴别的有疱疹样皮炎和大疱形多形性红斑。

　　（一）一般治疗：支持疗法对重症患者尤为重要，应给予高蛋白、高维生素饮食，必要时少量多次给予全血、血浆或白蛋白，应注意维持水、电解质平衡。

　　（二）内用药物治疗：1.糖皮质激素：一般用中等量的泼尼松0.5～1.0mg/（kg·d）即可，病情控制后可逐渐减量至维持量（5mg/d），剂量小于30mg/d时可予清晨顿服；少数重症患者也可大剂量应用糖皮质激素，方法及用量可参照天疱疮。2.免疫抑制剂：单独应用有效，但多与糖皮质激素联用，也可用雷公藤多甙。3.其他：氨苯砜（50～300mg/d口服）单用或与糖皮质激素联用；四环素1.5～2.0g/d或米诺环素0.1g/d单用或与烟酰胺150～200mg/d联用有一定疗效；对伴有感染者应及时选用抗生素。

　　（三）局部护理及外用药物治疗：加强护理，应注意创面清洁，可用1：8000高锰酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每天或隔天一次。对过大（直径>2cm）的大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用注射器将疱液抽出，否则张力过大且难以自行吸收。

　　糜烂面或黏膜损害处理方法参照天疱疮。

　　（一）全身治疗：1.皮质激素：除病情严重外，应尽量避免使用皮质激素。可用泼尼松，10mg，口服，每天3次，3-4d病情控制后开始减量，可持续用药2-4周。2.有报道用氨苯砜、四环素或四环素与烟酰胺联合应用治疗本病有效。

　　（二）局部用药：对于溃疡或糜烂用泼尼松龙加等量麻醉药局部注射，也可将地塞米松等制成糊剂局部应用，同时使用消炎、防腐、止痛的含漱剂。原有数据库资料治疗以皮质激素为主，但用量较天疱疮小，水疱控制后可用维持量数月。病情和年龄轻者可仅用氨苯砜或免疫抑制剂。 原有数据库资料预后较好，常可自行缓解。但老年体弱者亦易并发感染致死。