大疱性类天疱疮的介绍大疱性类天疱疮的介绍
大疱性类天疱疮是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的水疱或大疱，组织病理为表皮下水疱，免疫病理显示基底膜带IgG和（或）C3沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。原有数据库资料类天疱疮多发生于老年人，为原发性表皮下大疱性疾病。本病一般认..
认为是自身免疫性疾病。大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体。主要是IgG。免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应。在补体参与下。吸引白细胞释放酶。导致表皮下水疱形成。类天疱疮抗原（BPAg〕是由表皮基底细胞合成。BPAg1分子量为2400..
多见于老年人，大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液，少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合，有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现..
取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查。则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜。也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积。取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光(图3)。免疫电镜显示免疫球蛋白沉积..
（一）大疱性多形红斑多见于年轻人。皮疹多形性。粘膜损害广泛而严重。发病急。常伴发热等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 （二）获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端。如手足。肘膝伸侧等易受损伤的部位。病理改变亦为表皮下疱。但真皮内为中性粒细胞浸润。而..
1、加强营养。给予高蛋白、高维生素及低糖饮食，增强机体抵抗力。2、注意休息，保持疮面干燥、清洁，经常翻动身体，防止褥疮发生。3、在使用皮质类固醇激素治疗过程中，要严密观察药物的副作用、早期预防、早期发现、早期处理。4、避免精刘刺激，保持心情舒畅，忌食辛辣发物，戒除烟酒。
基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小。一般为泼尼松40一60mg／d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量。并长期服用。一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病。结核病等的患者。可用氨苯砜（100一150mg／d）或免疫抑制剂如雷公藤多甙。硫唑嘌呤。甲氨蝶..
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