出血性休克和脑病综合征
（别名：Newcastle综合征）
出血性休克和脑病综合征的介绍出血性休克和脑病综合征的介绍
为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。出血性休克和脑病综合征（HSES）主要发生在3~8个月之间的婴儿（平均年龄为5个月），但也有报道发生于15岁。大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻。主要的..
病因尚不清楚。更多的报道检测到轮状病毒。也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见。而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素。环境毒物。胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋..
大多数患儿有前驱发热。上呼吸道症状。呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥。昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃。直肠温度)。弥漫性血管内凝血。脑水肿。便血。代谢性酸中毒。肝转氨酶升高。急性肾功能衰竭。血小板减少和红细胞压积下..
应检测:血红蛋白,血小板,ALT(谷丙转氨酶),AST(谷草转氨酶),PT(凝血酶原时间),APTT(白陶土部分凝血酶时间),FDP(纤维蛋白原降解产物),pH,PCO2,BUN(尿素氮),Cr(肌酐),乳酸,脑电图,头部CT.
ALT。AST升高。血红蛋白。血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克。Reye综合征。中毒性休克综合征。溶血性尿毒综合征。中暑和病毒性出血热。瑞氏综合征及中毒性休克。根据它们的临床病程或实验室表现排除。HSES的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能障碍型。前者:入..
存在轻至严重的运动功能障碍。数月后多为运动退化和癫疒间后遗症。所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。
治疗完全是支持性的。应用大量胶体扩容,。静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺。肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气。虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循..
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