治疗
约５０％的具有ＡＤＰＫＤ１突变的患者在５５～６０岁之间发展到尿毒症。而非ＡＤＰＫＤ１突变的要到７０岁才发生。少数ＡＤＰＫＤ患者在少儿时就出现临床表现。即使其父母成年后发病。与许多其他肾脏疾病一样。ＡＤＰＫＤ在黑人中有进展加速。约提早１０年发病。其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即诊断。男性。肾脏体积较大。高血压。肝囊肿（在女性患者中）。肉眼血尿及尿路感染（男性）。如未进行透析或肾移植。患者常死于尿毒症或高血压并发症。约１０％的患者死于动脉瘤破裂引起的颅内出血。
对尿路感染和继发性高血压进行有效的治疗可明显延长生命。若尿毒症存在其处理与其他肾脏病相同。ＡＤＰＫＤ透析治疗患者的血红蛋白水平高于其他类型的患者。肾移植是可行的。但由于该病的家族特性。使用双亲和同胞供肾脏。推荐遗传咨询。
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