常染色体显性多囊肾的介绍常染色体显性多囊肾的介绍
【概述】发病率约为１／１０００，其外显率近乎完全，这使得所有活到８０岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约５％～１０％终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾（ＡＤＰＫＤ）导致。【病因】本症确切病因尚不清楚，尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成，囊肿起源于肾小管，其液..
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状。但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管。其液体性质随起源部位不同而不同。起源于近端小管。囊肿液内成分如Ｎａ＋。Ｋ＋。ＣＩ－。Ｈ＋。肌酐。尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Ｎａ＋。ＣＩ－浓度较低。而Ｋ＋。Ｈ＋。肌酐。尿素等..
晚期病例肾脏明显肿大可扪及容易诊断。尿液分析见轻度蛋白尿和不同程度的血尿。但红细胞管型不常见。即使并没有细菌感染。脓尿症多见。由于囊肿破裂或结石移动也可有发作性的明显肉眼血尿。静脉尿路造影检查具有特征性。表现为有多个囊肿。及由此引起的肾脏肿大。外形不规则。并且因为囊肿压迫肾盏..
鉴别诊断主要考虑与多房性单纯肾囊肿鉴别。其他鉴别需考虑ARPKD。获得性肾囊肿。多囊性肾发育不良等。表19-30 早期ADPKD与多房性单纯性肾囊肿鉴别。
尿路感染最常见。大多为下尿路感染。也可出现肾盂肾炎。囊肿感染等。其他并发症有：尿路结石。梗阻；动脉瘤破裂出血。特别是颅内动脉瘤破裂占ADPKD患者死因的7％～13％。极少见情况下可出现两肾的恶性肿瘤。
与患者年龄。起病年龄。高血压的控制程度。是否反复发作尿路感染。血尿等有关。随着透析及肾移植技术的不断提高。患者的主要死因为感染。心血管疾患（心梗。心衰等）以及颅内出血。
约５０％的具有ＡＤＰＫＤ１突变的患者在５５～６０岁之间发展到尿毒症。而非ＡＤＰＫＤ１突变的要到７０岁才发生。少数ＡＤＰＫＤ患者在少儿时就出现临床表现。即使其父母成年后发病。与许多其他肾脏疾病一样。ＡＤＰＫＤ在黑人中有进展加速。约提早１０年发病。其他预示该病更快进展的因素包括年..
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