自身免疫性溶血性贫血
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自身免疫性溶血性贫血的介绍自身免疫性溶血性贫血的介绍
【概述】 本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。 【诊断】 （一）病史及症状（1）病史提问：注意，①有无黄疸、输血史；②是否有疼痛性手足发绀；③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺..
1 原发AIHA无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7% 2 继发AIHAAIHA可继发于下列疾病： A 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮。类风湿关节炎。硬皮症。溃疡性结肠炎。重症肌无力。自身免疫性甲状腺炎。低丙种球蛋白血症。异常球蛋白血症。恶性贫血。免疫相关性纯红细胞再生障碍。自..
分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类目前分为3大类即温抗体型冷抗体型和温冷双抗体型其中每类中又有不同的亚型 【临床表现】 本病临床表现多端温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒发热黄疸腰背酸痛等血红蛋白尿常..
1.血象：血红蛋白减少。呈正细胞正色素性贫血;白细胞。血小板正常;网织红细胞增高。小球形红细胞增多。可见幼红细胞。 2.骨髓象：增生活跃。以幼红细胞增生明显。粒系。巨核细胞系正常。 3.血间接疸红素增高。血清结合珠蛋白减少或消失。血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。 4.直接..
1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5% 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验。蛇毒因子溶血试验阳性。尿含铁血黄素试验阳性 3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验。硝基四氮唑篮纸片法：G..
本病常见的并发症有： 个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤。高热。贫血。黄疸。血红蛋白尿等急性溶血表现。严重可危及生命。冷溶血试验阳性。
(一)预防：冷凝集素病。冷性血红蛋白尿患者应避免受凉。通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因。部分患者的发作与外伤。手术。妊娠。精神刺激有关。应尽力避免。对患者解释本病的基本概念。防治要点。说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调..
(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血 病因明确者。应积极治疗原发病。 1.糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d。静脉输注。3～5d后改用强的松：1mg/kg·d。口服。7～10d内病情改善。血红蛋白接近正常时。每周渐减强的松用量10～15mg。直至强的松20mg/d。定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周。..
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