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肢骨纹状肥大的图片
疾病名称:肢骨纹状肥大
所属部位: 全身
就诊科室: 骨科 中西医结合科
症状体征:(一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一..  详细...
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肢骨纹状肥大的介绍肢骨纹状肥大的介绍
肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。【病因学】是一种先天性发育畸形,较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单..
肢骨纹状肥大是一种先天性发育畸形,较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有..
(一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。(二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。(三)骨畸形。(四)局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝..
X线表现:好发于四肢长骨,以单肢多见,在骨干的一侧有不规则的骨质增生,骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下,增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面,骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点,颅骨,脊柱及肋骨少见。
对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别,1、骨硬化病(大理石骨症);2、骨斑点症(脆弱性骨硬化);3、骨纤维结构不良症;4、炎症性骨硬化等。
肢骨纹状肥大是一种罕见的先天性疾病,其导致的并发症包括以下几种情况:1、足外翻;2、膝外翻;3、骨弯曲;4、膝关节肿大等等。在晚期,异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥,从而造成关节活动障碍。
肢骨纹状肥大是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性,在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。
由于肢骨纹状肥大是一慢性疾病,只在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,且不影响生命,但本病可出现关节运动受限,关节畸形等,目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦,预后较好,对于疼痛剧烈,严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织,肌腱延长术,筋膜切开与关节囊切..
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