原发性硬化性胆管炎
（别名：狭窄性胆管炎）
原发性硬化性胆管炎的介绍原发性硬化性胆管炎的介绍
原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征,其特征是肝内,肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄,并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化。病因学原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用青霉胺治疗并无明显降低,说明肝内铜含量..
原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用青霉胺治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时).尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响,但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感..
以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄。胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现。无胆石和无胆管手术史。即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访。如无胆管恶性肿瘤出现。才能最后确诊。由..
原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化。门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭。肝昏迷。但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解5～10年。平均6～7年。合并有溃疡性结肠炎者预后更差。
1.加强支持治疗;2.免疫抑制剂治疗;3.消炎利胆;4.手术治疗：目的是降低胆压。改善肝功能：包括有胆总管探查引流术;肝管空肠Roux-y吻合术。适用于肝门胆管扩张者;肝移植。
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