原发性免疫缺陷病
（别名：免疫缺陷病）
原发性免疫缺陷病的介绍原发性免疫缺陷病的介绍
概述 原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等..
一。症状1。生长发育缓慢或停滞；2。1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结；3。皮肤病变：毛细血管扩张。出血点。皮肤霉菌。红斑性狼疮样皮疹等；4。共济失调（A—T）；5。1岁以后出现的顽固性鹅口疮；6。慢性口腔炎。二。诊断根据病史。临床表现及实验室资料即可做出判断。
对所有免疫缺陷病例。必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前。通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类（表147-5）。一般来说。多数机构和医院能作筛查试验。多数大医院能作先进试验。特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。当怀疑免疫缺陷时。建议..
原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别。继发性免疫缺陷病是继发于重症感染。某些理化因素。营养障碍等。临床表现主要为反复感染。多为暂时性。致病因素消除后多可恢复正常。
1。多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一。常见为卡氏肺囊虫（百分之50患者）。少数为巨细胞病毒。鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性肺炎；鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和脑膜炎以及巨细胞病毒引起的进行性多灶性白质脑病。HIV也可直接引起脑病痴呆和脑膜炎..
原发性免疫缺陷的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷。诸如X连锁无γ球蛋白血症。Wiskott-Aldrich综合征。大多数严重联合免疫缺缺。伴腺苷脱氨酶缺陷以及慢性肉芽肿病。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫..
免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态。处理感染发作。预防与疾病有关的情绪问题（参见第151节）。妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染。睡卧在自己的床上。最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下。应定期给予死疫苗。牙齿有病需妥为修复。抗生素治疗感染..
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