原发性肝内硬化综合征
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疾 病 概 述 骶髂关节结核临床上并不多见，约占全身骨关节结核的8 % 。早期症状及X 线征像不典型，同骶髂关节其他疾病有许多相似之处，易产生误诊。骶髂关节结核作为全身结核感染的局部表现，近年来又逐渐被人们所重视。 病 因 病 理 关节结核分为滑膜型和骨型，常由结核菌经血行或继..
可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症。伴胆小管增生；破坏。瘢痕形成；肝小叶结构破坏。再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。临床上多见于女性患者。起病隐匿。全身皮肤瘙痒。继之黄疸且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻。白陶土样便。骨质疏松。病理性骨折。出血等。肝脾肿大明显。皮肤黄色瘤。
化验检查血清胆红素升高。以直接胆红素升高为主。碱性磷酶。胆固醇。IgM均升高。抗线粒体抗体。平滑肌抗体和抗核抗体阳性。白蛋白减低。γ-球蛋白升高。
本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺。也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血。肝性脑病及腹水等。
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