原发性胆汁性肝硬化的介绍原发性胆汁性肝硬化的介绍
【概述】本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。【诊断】【病史及症状】本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下..
病史及症状本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类。干燥综合征。硬皮病。慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。多见于中年妇女。起病隐袭。经过缓慢。早期症状轻微。病人一般情况良好。食欲与体重多无明显下降。约10％的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人。尤其伴有脂肪泻者。应..
血脂。血清胆酸。结合胆红素。AKP及GGT等微胆管酶明显升高。转氮酶正常或轻。中度增高。血中抗线粒体抗体阳性。IgM升高。凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性。尿胆元正常或减少。影像学超声波。ERCP。CT。PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术.
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早..
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40－50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600－700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫..
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