右心室双出口
（别名：DORV）
右心室双出口的介绍右心室双出口的介绍
【概述】 右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下..
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小。以及是否合并肺动脉狭窄及其程度。在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时。左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉。而右心室血液主要进入肺动脉。肺血流量增多。临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。在室间隔缺损位..
【临床表现】右心室双出口临床表现多样。视病变类型。心室间隔缺损的大小及其与主动脉。肺动脉的关系。通过心室间隔缺损。左心室血流方向。肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异。但不论病变属于何种类型。病儿在出生后早期（平均2个月。变动范围1天～4岁）即呈现症状。最常见的是紫绀和充血..
1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系。注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者。类似法洛四联症。可有缺氧性昏厥。蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多。易发生肺动脉高压。类似巨大室间隔缺损。2.体检 心前区隆起。胸骨左缘3。4肋间粗糙收缩期杂音。伴震颤。..
在发病机理上，DORV源自动脉圆锥发育异常。是一种介于法乐四联症和完全大动脉转位之间的过渡病变。因此临床上应于法乐四联症和完全性大动脉转位相鉴别：1。法乐四联症法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖：①肺动脉狭窄；②高位室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。后经许多专..
本病常常合并其他畸形。包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄。主动脉瓣下狭窄。房室瓣畸形。心室发育不良。心房间隔缺损。冠状动脉开口异常等。本病的并发症有以下几种：1。以急性呼吸窘迫综合征为主的严重肺部并发症急性呼吸窘迫综合征：除原发病如外伤。感染。中毒等相应症状和体征外。主要表现为突发性..
右心室双出口手术治疗死亡率仍较高。主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变。肺动脉狭窄解除不满意。以及有严重血流动力学影响的合并畸形。未能得到满意的纠正或纠正不善。和并发完全性房室传导阻滞等因素所致的低心排综合征。故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn。S。cm-5和肺循环血..
与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下。切开右心室作心室内隧道。即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道。将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。（二）治疗：在体外循环结合低温下。切开右心室。切除漏斗部肥厚肌肉。切开肺动脉瓣膜融合的交界。若瓣环狭小需作..
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