I型肾小管性酸中毒的介绍I型肾小管性酸中毒的介绍
I型肾小管性酸中毒是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒，水、电解质平衡失调，如低钾血症或高钾血症；低钠、低钙血症；多尿、烦渴、多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等。本综合征可分五个临床类型。..
应注意有无慢性肾盂肾炎、长期低血钾、特发性尿钙增多症及各种原因所致的肾钙化、肾髓质囊性病、先天性海绵肾、移植肾或肝硬化（特别是原发性胆汁性肝硬化）、肝豆状核变性或系统性红斑狼疮、干燥综合征或特发性高丙球蛋白血症、甲状腺炎史，有无应用氨基甙类抗生素、变质四环素及两性霉素B，或汞..
一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。二、电解质紊乱：①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸..
1.检验（1）常规检查：入院后应连续测尿常规（特别是尿pH及尿比重）3次，以后每周复查1～2次，并行血气分析、血钾、钠、氯、钙、磷，血尿素氮、肌酐、二氧化碳结合力，24h尿钾、钠、氯、钙、磷、镁。测血浆皮质醇，尿17酮类固醇、17羟类固醇、游离皮质醇或血醛固酮及有关原发病和肾小管功能方面的..
（1）I型：①多见于20～40岁成年人，70％～80％为女性；②临床上肾结石、肾钙化多见，部分伴有软骨病或佝瘘病；③有低钙、低磷血症及高钙尿症；④高氯、低钾性酸中毒伴尿pH＞5.5；⑤不完全型氯化钙试验阳性。（2）Ⅱ型：①多发病于幼儿期，男性多见；②临床上低钾明显，而低钙与骨病较轻，表现为骨..
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗，使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准，预后较好，如诊断时已有肾钙化，则多遗留肾功能障碍。
一、祛除诱发加重因素，如明显利尿、对肾有损害的药物。有结石或伴尿路梗阻要及早治疗。二、补充钾盐 常用枸橼酸钾口服，一般20ml，3/d。用量依血钾水平而异，需长期维持。但不可口服氯化钾，只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时，才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用。三、纠正代谢性酸中..
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