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异位ACTH综合征 (别名:暂无相关信息)
异位ACTH综合征的图片
疾病名称:异位ACTH综合征
所属部位: 腹部
症状体征:临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:(1)肿瘤和内分泌综合..  详细...
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异位ACTH综合征的介绍异位ACTH综合征的介绍
疾病概述 癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外,还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现,有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲..
  病因不明。多见于APUD瘤。如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌。还有胰岛癌。甲状腺髓样癌。嗜铬细胞瘤。神经母细胞。黑色素瘤等。非APUD瘤。如肺腺癌。鳞状细胞癌。肝癌也可引起。
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在。而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。(3)激素分泌呈现自主性。不能被正常的反馈机制所抑制。(4)排除其他可引起综合征的原因。(5)肿瘤经特异性治疗(如手术。化疗。放疗等)后。激..
由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部。拍摄胸片已成为常规检查项目。大多数胸腺瘤可以通过胸片检出。支气管类癌。甲状腺髓样癌。纵隔的某些肿瘤很小。胸片常常阴性。就应作胸部CT或MRI。甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查。腹部超声。CT对于腹腔。盆腔肿瘤的发现也是必要的。胰腺。肾上腺。肝。腹膜后应重..
与垂体性库欣综合征相鉴别。异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释..
临床上可表现为较典型的柯兴综合征。如满月脸。向心性肥胖。紫纹。痤疮。急进性高血压。脆性糖尿病。肌无力。进行性肌营养不良。水肿及精神失常等。
由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。无有效预防措施。早发现早治疗是本病的防治关键。
可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌。octreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌。从而使血皮质醇水平下降。也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降。但却可以降低血皮质醇水平。因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用。最近vandenBru..
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