遗传性血色病
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遗传性血色病的介绍遗传性血色病的介绍
在中年以前常无症状，80%~90%男性患者在症状出现前总体铁贮备量已＞10g.女性患者症状常发生在绝经期后，由于在经期和妊娠期铁丢失减少了铁负荷，因而在50岁以前绝经的女性患者，肝内铁含量是增高的。尽管在妊娠和经期失血，然而妇女可有血色病完全的临床表现。由于铁负荷过度所引起的后遗症的临床..
体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多。有下列五种原因： ①铁吸收的调节功能异常。见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷。每天从食物中吸收的铁较正常所需量多。每天吸收2～4mg(正常为1mg)。日积月累,数十年后。组织中积存的铁可达到15～50g,超过了正常人组织中所应有..
一。临床表现 出现乏力。关节炎。肝大。皮肤色素沉着。糖尿病。逐渐发展为肝硬化和癌症。二。诊断由于血色病的病情隐匿。进展缓慢。组织受累程度多变。本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断。并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血(镰状细胞贫血。地中海贫血)。遗传性血色病血清铁增高(..
实验室检查 ①血象与骨髓象：血色病时血象与骨髓象无明显特异性。骨髓涂片或切片。以铁染色法处理后可见细胞外铁增多。但对诊断无决定性意义。②血液生物化学检查：血清铁。血清铁饱和度和血清铁蛋白的测定可作为本病的筛选试验。血清铁常增高至200g/dl以上。平均达250g/dl;血清铁饱和度高达80～100..
血色病须和含铁血黄素沉着症相鉴别。含铁血黄素沉着症系组织中含铁血黄素或非血红蛋白铁沉积过多。但无纤维组织增生。也不引起组织损伤和器官功能的损害。可分为局部性与全身性两大类。后者占绝大多数。局部性含铁血黄素沉着症中最有代表性的为。系一种病因不明的疾患。全身性含铁血黄素沉着症。系..
常见的并发症： 1.肝细胞功能紊乱。肝硬化。皮肤铜色色素沉着。糖尿病(并发率占50%~60%);2.以心脏肥大。心力衰竭。心律失常。传导阻滞为临床表现的心肌病;3.垂体功能衰竭常见并可导致睾丸萎缩和性欲丧失;4.腹痛;5.关节炎;6.软骨钙质沉着。
对血色病患者来说。放血是最简单的排铁疗法。并可提高存活率。但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后。放血疗法应尽快开始。每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常。转铁蛋白饱和度降低50%。当铁贮备正常时。可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度<10%。在铁无负荷期间。血清转铁蛋白水平是一..
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