遗传性血管性水肿
（别名：血管性水肿）
遗传性血管性水肿的介绍遗传性血管性水肿的介绍
【概述】系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。【治疗措施】1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。2.抗组织胺药..
其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损。以致C1过度活化。C4及C2的裂解失控。所生成的补体激肽增多。以致使微血管通透性增高。引起水肿。
【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面。颈。躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然。局部不痛。不痒。亦无明显潮红。一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头。呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难。声嘶。窒息。以及腹痛。腹泻。恶心。呕吐..
①血清C1脂酶抑制物测定：含量低下。少数(10%～20%)亦可正常偏高。但电泳移动性减慢。 ②C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低;非发病时。C2正常而C4仍低。③50%补体溶血单位(CH50)降低。
本病应注意与荨麻疹鉴别。据皮肤深在性水肿性斑块。无发热。局部淋巴结不肿大。皮损局部无热感或压痛。发病突然几点即可诊断。并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。
短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑。他们可减少C1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用。因而这些药不能长期使用。但是。间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状。伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。
1.凝血酸。1～3g/日。分3次口服。 2.抗组织胺药物。如扑尔敏。苯海拉明。去氯羟嗪等。3.皮质激素可用强的松口服。氢可的松静滴。地塞米松口服或静滴。4.输入正常人血浆。可暂时补充C1脂酶抑制因子。5.局部冷湿敷。6.发生喉头水肿时。立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg。肌注。并可考虑气管切开。7..
禾木声明
本疾病库所提供的有关疾病检查、诊断、治疗心脏预防等所有信息，仅供网友参考和学习，不能代替任何医生的处方和医嘱。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
如果遇到具体的疾病问题，建议尽快到正规医院寻求医生帮助。
如果您对疾病库有任何建议和意见，请联系400-700-8575。
最近咨询
59岁，低密脂蛋白和同型半胱氨酸高..
原味酸奶和加水果的酸奶哪个更好
請問能否用雀巢牌Omega plus沖泡桂..
我很疲累因为工作熬夜导致早上睡不..
你好，我朋友是黑色肿瘤晚期，已扩..
本站拥有最专业的营养保健师，可以为您提供最全面的营养保健知识（不提供医疗诊治），点击咨询>>
